Ⅰ型免疫母細(xì)胞性淋巴腺病

[[免疫母細(xì)胞]]性[[淋巴腺]]病(immunoblastic lymphodenopathy)是一種與[[自身免疫]]有關(guān)的[[淋巴母細(xì)胞]]過(guò)度[[增殖]]所致的高免疫反應(yīng)狀態(tài)[[疾病]]，也有人稱(chēng)之為[[血管免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病]]、血管免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病伴有異常[[蛋白血癥]]、彌漫性[[漿細(xì)胞]][[肉瘤]]。
==Ⅰ型免疫母細(xì)胞性淋巴腺病的病因==
(一)發(fā)病原因

本病病因未明，有人認(rèn)為本病與[[病毒感染]]有關(guān)，部分病人[[淋巴結(jié)]]中查出[[EB病毒]]的[[DNA]](PCR法)。還有人認(rèn)為由于[[感染]]了人工[[細(xì)胞]][[淋巴瘤]][[病毒]]的亞型，使機(jī)體免疫功能異常而導(dǎo)致本病，因病人淋巴結(jié)活檢與[[艾滋病]][[組織學(xué)]]表現(xiàn)相似。

(二)發(fā)病機(jī)制

本病發(fā)[[病機(jī)]]制還不清楚。病人[[T細(xì)胞]][[亞群]]分析發(fā)現(xiàn)本病為T(mén)細(xì)胞病變，有的病例以抑制性T細(xì)胞(TS)增多為主，有的以輔助性T細(xì)胞(TH)增多為主，亦有二者都增多。這些T細(xì)胞可能產(chǎn)生[[B細(xì)胞]][[刺激因子]]，促使B細(xì)胞[[增殖]]，并[[分泌免疫球蛋白]]。

1.體內(nèi)[[免疫球蛋白]]產(chǎn)生異常增多，病人發(fā)病年齡大，易發(fā)生感染，常伴有[[自身免疫性溶血性貧血]]，說(shuō)明T細(xì)胞和B細(xì)胞[[功能障礙]]。Knocht研究發(fā)現(xiàn)，75例[[免疫母細(xì)胞]]性[[淋巴腺]]病病人中，44例有[[T細(xì)胞受體]]B單克隆性重排，19例有T細(xì)胞受體B及[[免疫球蛋白基因]][[種系]]特征，11例T細(xì)胞受體B及免疫球蛋白基因重排，1例為免疫球蛋白基因重排。

[[細(xì)胞免疫]]是引起[[自身免疫]]組織損害的主要機(jī)制。本病許多器官系統(tǒng)受累，但以淋巴結(jié)為主，且具有特征性病變，這種病變的分布特征可能是[[細(xì)胞毒]]T細(xì)胞([[TC]]細(xì)胞)針對(duì)一種全身性[[抗原]]或針對(duì)[[淋巴]]器官或其他組織中存在的抗原進(jìn)行[[免疫]]攻擊的表達(dá)。

2.[[病理]] 淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)全部或大部分破壞，[[生發(fā)中心]]消失，但部分仍有殘余可見(jiàn)，[[包膜]]及包膜外組織全部或部分被[[漿細(xì)胞]]樣細(xì)胞[[浸潤(rùn)]]。

(1)[[血管增生]]：淋巴結(jié)[[皮質(zhì)]]旁區(qū)、[[髓質(zhì)]]區(qū)均有較明顯的[[毛細(xì)血管]]后[[靜脈]][[增生]]，部分呈分枝狀，[[血管]]壁內(nèi)有PAS陽(yáng)性無(wú)定形物質(zhì)沉積，[[內(nèi)皮細(xì)胞]]增生[[腫脹](méi)]，有的血管腔似有閉塞現(xiàn)象。

(2)[[免疫反應(yīng)]]性細(xì)胞浸潤(rùn)增殖：這些細(xì)胞是免疫母細(xì)胞、漿細(xì)胞樣免疫母細(xì)胞、漿細(xì)胞及[[上皮樣細(xì)胞]]。免疫母細(xì)胞體積較大，為15～25μm，呈多角形，[[胞質(zhì)]]不多，HE[[染色]]呈雙染性或[[嗜堿性]]，[[甲基綠]][[哌]]咯寧染色陽(yáng)性(紅色)，姬姆薩染色嗜堿性，呈天藍(lán)色，核大，圓形或卵圓形，略偏位，[[核膜]]厚，[[染色質(zhì)]]呈細(xì)網(wǎng)狀，疏松，有1～3個(gè)嗜堿性圓形[[核仁]]，排列在核當(dāng)中或靠近核膜，偶見(jiàn)雙核，可見(jiàn)[[核分裂]]象。

(3)細(xì)胞間無(wú)定形物質(zhì)沉積PAS及[[酸性黏多糖]]染色呈陽(yáng)性。

肝、脾、[[骨髓]]和[[皮膚]]亦常有類(lèi)似改變，但不如淋巴結(jié)典型。肺組織外觀呈彌漫性[[結(jié)節(jié)]]狀，鏡下可見(jiàn)[[肺泡]]間隔和間質(zhì)內(nèi)有彌漫性[[淋巴細(xì)胞]]、漿細(xì)胞和免疫母細(xì)胞浸潤(rùn)，伴有少量[[纖維化]]，肺泡縮小，有增生的[[上皮]]內(nèi)襯，[[巨噬細(xì)胞]]數(shù)增多，[[細(xì)支氣管]]可因內(nèi)膜浸潤(rùn)而狹窄。[[免疫熒光]]染色顯示整個(gè)肺泡壁為特異性的細(xì)胞內(nèi)[[IgG]]和[[IgM]]沉著。
==Ⅰ型免疫母細(xì)胞性淋巴腺病的癥狀==
1.[[發(fā)熱]] 1/3的病人可有不同程度的發(fā)熱。多為中等或[[高熱]]，熱型多為[[弛張熱]]，也可為[[稽留熱]]、[[不規(guī)則熱]]，為間歇性或持續(xù)性。[[退熱]]后多伴有大量出汗。

2.[[淋巴結(jié)腫大]] 見(jiàn)于全部病人，開(kāi)始為局限性淋巴結(jié)腫大，最常見(jiàn)的部位為[[頸部]]或[[鎖骨]]上，其次為頜下或[[腋窩]]。以后可發(fā)展為全身淋巴結(jié)腫大，[[淺表淋巴結(jié)]]和深部[[淋巴結(jié)]]均可受累。在淋巴結(jié)腫大前或腫大期間可出現(xiàn)高熱，淋巴結(jié)腫大消退后，[[體溫]]也恢復(fù)正常。腫大的淋巴結(jié)質(zhì)地軟，可移動(dòng)，直徑一般不超過(guò)3～4cm。

3.皮損 約半數(shù)病人有[[皮膚]]損害，可發(fā)生在其他[[癥狀]]和[[體征]]出現(xiàn)之前或同時(shí)出現(xiàn)。出現(xiàn)皮損的病人，以前多有用藥史，以用[[青霉素]]為多，其次為磺胺類(lèi)藥或其他藥如[[阿司匹林]]。皮損多表現(xiàn)為全身[[瘙癢]]性[[斑丘疹]]或[[麻疹]]樣[[皮疹]]，少數(shù)病人可出現(xiàn)小的無(wú)痛性[[結(jié)節(jié)性紅斑]]，主要分布于面部及軀干，其他皮損有面部和[[眼瞼水腫]]、[[血管神經(jīng)性水腫]]、[[陰莖和陰囊水腫]]等。

4.[[肝脾腫大]] 3/4的病人有肝大，一般在肋下3～4cm，無(wú)觸痛，表面光滑。約半數(shù)病人有輕度到中度[[脾大]]，多伴有肝大。

5.肺及[[胸膜]] 表現(xiàn)為不同程度的[[咳嗽]]、[[咳痰]]、[[胸痛]]和[[呼吸困難]]。[[呼吸道]]癥狀可由原發(fā)病引起，也可由[[繼發(fā)性感染]]造成。胸膜受累表現(xiàn)為胸痛及[[滲出性胸膜炎]]。

6.其他 少數(shù)病人可有多發(fā)性[[神經(jīng)根炎]]、[[肌無(wú)力]]和耳鼻喉病變。因本病是一種[[自身免疫病]]，故可與多種其他[[自身免疫疾病]]重疊存在，其中最常見(jiàn)的是冷凝素性[[溶血性貧血]]、Coomb試驗(yàn)陽(yáng)性溶血性貧血;其次為[[自身免疫]]性甲狀腺炎，它可引起[[黏液性水腫]];也可與皮膚血管炎、[[淀粉樣變性]]、[[混合性冷球蛋白血癥]]等合并存在。

凡臨床上遇到中老年病人起病急劇，有全身淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大，有時(shí)伴有發(fā)熱和皮疹，并且具有[[血沉增速]]、γ-[[球蛋白]]明顯升高，即應(yīng)高度懷疑本病，應(yīng)行淋巴結(jié)活檢。Luks提出的[[病理學(xué)]]診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：①[[小血管]]呈分支狀[[增生]]，管壁增厚，PAS反應(yīng)陽(yáng)性。②[[免疫母細(xì)胞]]及[[漿細(xì)胞]][[增殖]]。③[[淋巴細(xì)胞減少]]及[[細(xì)胞]]間[[嗜酸性]]物質(zhì)沉著。以上改變見(jiàn)于整個(gè)病變的淋巴結(jié)，對(duì)本病具有特異性。以上3項(xiàng)典型而又病變明顯時(shí)，才能診斷為免疫母細(xì)胞性[[淋巴腺]]病。

若病變不典型，Luks又提出了下面2個(gè)附加條件：①病變波及整個(gè)淋巴結(jié)，并有[[瘢痕]]形成而使[[淋巴濾泡]]消失。②就整個(gè)病變來(lái)看，具有淋巴細(xì)胞減少的特征。
==Ⅰ型免疫母細(xì)胞性淋巴腺病的診斷==

===Ⅰ型免疫母細(xì)胞性淋巴腺病的檢查化驗(yàn)===
1.[[血常規(guī)]]及[[血沉]] 大部分病人有中或[[重度貧血]]，多數(shù)為[[溶血性貧血]]。[[白細(xì)胞]]常增多，伴有[[嗜酸粒細(xì)胞增多]]，約1/3的病人[[淋巴細(xì)胞]]絕對(duì)計(jì)數(shù)小于1×109/L。有時(shí)[[血小板]]減小。[[血沉增快]]。

2.[[尿常規(guī)]] 與[[混合性冷球蛋白血癥]]或[[淀粉樣變病]]重疊者，可出現(xiàn)[[蛋白尿]]、[[血尿]]和[[管型尿]]。

3.[[生化]]檢查 1/4的病人[[血清]][[LDH]]升高，部分病人[[溶菌酶]]升高。[[白蛋白]]減低，[[球蛋白]]升高。

4.[[免疫學(xué)]]檢查 在活動(dòng)期，γ球蛋白增高，半數(shù)呈多株性高γ球蛋白[[血癥]]，主要是[[IgG]]、[[IgM]]升高，Coomb試驗(yàn)、[[冷凝集素]]、[[類(lèi)風(fēng)濕因子]]呈陽(yáng)性，E-[[玫瑰花]]結(jié)試驗(yàn)、[[淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化試驗(yàn)]]和DNCB試驗(yàn)多數(shù)降低。

1.[[X線]]檢查 胸片顯示[[縱隔]]和[[肺門(mén)]]淋巴結(jié)中度腫大，也可顯示肺實(shí)質(zhì)[[浸潤(rùn)]]和主要位于兩下[[肺野]]的彌漫性、網(wǎng)狀或小結(jié)節(jié)影，病灶融合可出現(xiàn)片狀或斑片狀影。少數(shù)病人可出現(xiàn)[[胸腔積液]](單側(cè)或雙側(cè))。

2.[[淋巴管造影]]多顯示[[內(nèi)臟]][[淋巴結(jié)腫大]]，伴有泡沫樣外觀。
===Ⅰ型免疫母細(xì)胞性淋巴腺病的鑒別診斷===
應(yīng)注意與下列[[疾病]]鑒別：

1.[[惡性淋巴瘤]] 尤其是[[霍奇金病]]，酷似本病的[[臨床表現(xiàn)]]，[[淋巴結(jié)]]活檢有斯-李(Sternberg-Reed)[[細(xì)胞]]，無(wú)[[免疫母細(xì)胞]][[增生]]。而[[免疫]][[淋巴母細(xì)胞]]病有[[PAS染色陽(yáng)性]]。有管壁增厚的分支狀小[[血管增生]]及細(xì)胞間PAS陽(yáng)性的[[嗜酸性]]無(wú)定形物沉著三聯(lián)癥，是其鑒別的要點(diǎn)。

2.藥物反應(yīng) 藥物反應(yīng)與本病的臨床[[癥狀]]及[[體征]]可完全相同，但藥物反應(yīng)一般無(wú)顯著的高γ-[[球蛋白]][[血癥]]，[[貧血]]也少見(jiàn)，淋巴結(jié)活檢也無(wú)血管增生及多種[[免疫反應(yīng)]]細(xì)胞增生。

3.巨大[[淋巴結(jié)增生]]癥 又名淋巴結(jié)[[錯(cuò)構(gòu)瘤]]，為一種特殊類(lèi)型的[[淋巴結(jié)炎]]癥反應(yīng)性增生。臨床特征與本病相似，但發(fā)病年齡輕，腫塊常見(jiàn)于胸內(nèi)，特別以[[縱隔]][[肺門(mén)]]多見(jiàn)，直徑可達(dá)10cm以上。病理上主要為[[漿細(xì)胞]]增生，淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)正?；騼H有部分被破壞，增生的[[血管]]集中于[[濾泡]][[生發(fā)中心]]，而且血管有[[透明變性]]。

4.特發(fā)性高γ-球蛋白血癥 主要見(jiàn)于青年男性，臨床癥狀與本病十分相似，[[血清]]中無(wú)M[[蛋白]]，淋巴結(jié)活檢[[病理]]改變?yōu)闈{細(xì)胞明顯增生，可有生發(fā)中心血管輕度增生，但淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)基本完整。

5.Oehlert慢性多潛能性免疫增生[[綜合征]] 其臨床和病理均有與本病相似之處。在病理上，其[[包膜]]及包膜周?chē)衃[壞死性血管炎]]，淋巴結(jié)的小動(dòng)、靜脈內(nèi)有炎性變，有時(shí)可波及[[髓質(zhì)]]及[[皮質(zhì)]]旁區(qū)，淋巴結(jié)外的中、[[小動(dòng)脈]]有彌漫性[[栓塞]]及節(jié)段性[[壞死]]。
==Ⅰ型免疫母細(xì)胞性淋巴腺病的并發(fā)癥==
1.可并發(fā)無(wú)痛性[[結(jié)節(jié)性紅斑]]，[[眼瞼水腫]]、[[血管神經(jīng)性水腫]]、[[陰莖和陰囊水腫]]等。

2.還可并發(fā)肝大;[[滲出性胸膜炎]];[[多發(fā)性神經(jīng)根炎]]、[[肌無(wú)力]]和耳鼻喉病變，[[自身免疫]]性甲狀腺炎，[[皮膚]]血管炎、[[淀粉樣變性]]、[[混合性冷球蛋白血癥]]。
==Ⅰ型免疫母細(xì)胞性淋巴腺病的預(yù)防和治療方法==
盡一切努力避免挑起機(jī)體的[[免疫反應(yīng)]]是預(yù)防[[自身免疫性疾病]]的關(guān)鍵。

1.消除和減少或避免發(fā)病因素，改善生活環(huán)境空間，養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，防止[[感染]]，注意飲食衛(wèi)生，合理膳食調(diào)配。

2.堅(jiān)持鍛煉身體，增加機(jī)體抗病能力，不要[[過(guò)度疲勞]]、過(guò)度消耗，戒煙戒酒。

3.早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療，樹(shù)立戰(zhàn)勝[[疾病]]的信心，堅(jiān)持治療。保持樂(lè)觀情緒。

4.預(yù)防[[病毒感染]]，預(yù)防[[鏈球菌感染]]，是[[自身免疫]]性[[風(fēng)濕]]性疾病及并發(fā)病的重要環(huán)節(jié)。
===Ⅰ型免疫母細(xì)胞性淋巴腺病的西醫(yī)治療===
藥物治療：

目前一般主張用[[糖皮質(zhì)激素]]治療，可在短期內(nèi)收到良好效果。如療效不佳，可加用[[化療]]，宜用小劑量[[免疫抑制劑]]。還有報(bào)道用[[環(huán)孢素A]] 300mg/d，使病情完全緩解。但由于病人以老年人居多，且易合并[[感染]]，故多數(shù)學(xué)者認(rèn)為化療時(shí)應(yīng)慎重。全身[[支持療法]]和應(yīng)用小劑量[[激素]]比較安全，前者包括充分休息、[[輸液]]和及時(shí)控制感染，并應(yīng)注意老年人[[心血管疾病]]的治療，后者最好用小劑量糖皮質(zhì)激素隔天[[療法]]，以減少其[[副作用]]及誘發(fā)感染。
==Ⅰ型免疫母細(xì)胞性淋巴腺病的護(hù)理==
本病女性略多男女之比為1∶1.4，發(fā)病年齡多為50～70歲均為57歲。<br />

預(yù)后：

部分病人呈進(jìn)行性加重，常因合并[[肺炎]]、[[敗血癥]]等[[繼發(fā)感染]]而死亡。病程平均15個(gè)月。部分病人經(jīng)治療后可存活數(shù)年到10年以上，少數(shù)病人可長(zhǎng)期存活，有的病人緩解后可再次復(fù)發(fā)，甚至轉(zhuǎn)變?yōu)樵糩[免疫細(xì)胞]][[肉瘤]]或[[惡性淋巴瘤]]。<br />
==Ⅰ型免疫母細(xì)胞性淋巴腺病吃什么好？==
[[食療]]方：[[銀花]]12克，[[蘆根]]10克，[[桔梗]]10克，[[大力子]]9，[[射干]]9克，[[天葵子]]9克，[[板蘭根]]12克，[[夏枯草]]12克，[[豆根]]9克，[[荊芥]]9克，[[玄參]]9克，[[花粉]]8克，肝草2克，荊芥9克。煎湯內(nèi)服。<br />

上面資料僅供參考，詳細(xì)需要咨詢(xún)醫(yī)生。

護(hù)理：消除和減少或避免發(fā)病因素，改善生活環(huán)境空間，養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，防止[[感染]]，注意飲食衛(wèi)生，合理膳食調(diào)配。
==參看==
*[[風(fēng)濕科疾病]]
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[[分類(lèi):風(fēng)濕科疾病]]