嗜酸性粒細(xì)胞增多-肌痛綜合征

[[硬皮病]]樣[[疾病]](scleroderma-like disorders)包括[[嗜酸性筋膜炎]]和[[嗜酸性粒細(xì)胞增多-肌痛綜合征]](eosinophilia-myalgia syndrome，EMS)，病人表現(xiàn)為硬皮病樣[[皮膚改變]]，同時伴有[[肌痛]]和[[嗜酸性粒細(xì)胞增多]]。致病因子被懷疑為[[L-色氨酸]]。經(jīng)治療可緩解，除少數(shù)嗜酸性粒細(xì)胞增多-肌痛綜合征病人可遺有[[周圍神經(jīng)病]]變外，一般預(yù)后較好。
==嗜酸性粒細(xì)胞增多-肌痛綜合征的病因==
(一)發(fā)病原因

研究發(fā)現(xiàn)[[L-色氨酸]]中含有微量[[色氨酸]][[二聚物]]，這種化學(xué)物質(zhì)是否就是[[嗜酸性粒細(xì)胞增多-肌痛綜合征]]的致病因子或者還有另一種尚未識別的物質(zhì)在起作用，目前還不清楚。1990年L-色氨酸產(chǎn)品被取消銷售。

(二)發(fā)病機(jī)制

本病發(fā)[[病機(jī)]]制目前還不清楚。
==嗜酸性粒細(xì)胞增多-肌痛綜合征的癥狀==
[[嗜酸性粒細(xì)胞增多-肌痛綜合征]]的發(fā)病可以是突然的，或隱襲的，女性多見。早期表現(xiàn)為[[低熱]]、[[乏力]]、[[呼吸困難]]、[[咳嗽]]、[[關(guān)節(jié)痛]]、[[關(guān)節(jié)炎]]，[[皮膚]]可出現(xiàn)紅色[[斑疹]]，但消失很快，病人可有明顯[[肌痛]]和[[肌肉]]痙攣。肺內(nèi)可出現(xiàn)[[浸潤]]性病變。2～3個月后出現(xiàn)[[硬皮病]]樣[[皮膚改變]]，但無雷諾現(xiàn)象。病人可有心[[肌炎]]和[[心律不齊]]，少數(shù)病人可出現(xiàn)[[肺動脈高壓]]。約1/3病人有[[嗜酸性筋膜炎]]的表現(xiàn)特點(diǎn)。有的病人出現(xiàn)持續(xù)性[[周圍神經(jīng)]][[萎縮]]，上行性多神經(jīng)萎縮可導(dǎo)致[[麻痹]]和[[呼吸衰竭]]。病人可有認(rèn)識、識別能力下降，表現(xiàn)為記憶力減退，不能集中注意力等。

停用[[L-色氨酸]]后，嗜酸性粒細(xì)胞增多-肌痛綜合征的臨床[[癥狀]]不能馬上消失，需經(jīng)過一個慢性過程。對病人隨訪2年，發(fā)現(xiàn)除識別能力下降外，多數(shù)癥狀和[[體征]]均可改善或消失。但有1/3病人病情加重，[[周圍神經(jīng)病]]變無改善。

根據(jù)皮損的[[臨床表現(xiàn)]]、周圍[[血液]]中[[嗜酸粒細(xì)胞增多]]及特征性組織病理所見，可診斷本病。
==嗜酸性粒細(xì)胞增多-肌痛綜合征的診斷==

===嗜酸性粒細(xì)胞增多-肌痛綜合征的檢查化驗===
病人早期有[[嗜酸性粒細(xì)胞]]增高。血[[磷酸]]肌酶([[CK]])水平正常。病人可有嗜酸性粒細(xì)胞明顯增高。[[嗜酸性粒細(xì)胞增多-肌痛綜合征]]有與[[嗜酸性筋膜炎]]相似的組織病理改變。

病人有心[[肌炎]]和[[心律不齊]]，少數(shù)病人出現(xiàn)[[肺動脈高壓]]時，[[心電圖]]、[[X線]]可有明顯的變化。
===嗜酸性粒細(xì)胞增多-肌痛綜合征的鑒別診斷===
1.[[成人硬腫病]] 本病有時需與[[成人硬腫癥]]相鑒別，后者常起病于頸項部，隨后波及面、軀干，最后累及上、[[下肢]];皮損呈彌漫性非凹陷性[[腫脹]]、發(fā)硬;發(fā)病前常有[[上呼吸道感染]]史;組織病理顯示[[膠原纖維]]腫脹、均質(zhì)化，其間隙充滿[[酸性黏多糖]][[基質(zhì)]]。

2.[[皮肌炎]] 皮肌炎累及[[肌肉]]往往以[[肩胛]]帶和四肢近端為主;上眼瞼有水腫性紫紅色斑和[[手背]]、指節(jié)背的Gottron征;[[血清]]肌酶，如[[CK]]、[[ALT]] 和[[AST]]以及24h尿肌酸排出量顯著升高等。

3.[[系統(tǒng)性硬皮病]] 系統(tǒng)性硬皮病與本病鑒別并不困難，后者無雷諾現(xiàn)象，[[內(nèi)臟]]受累(尤其肺和[[胃腸道]])少見，無毛細(xì)[[血管擴(kuò)張]]，無抗Scl-70[[抗體]]及[[抗著絲點(diǎn)抗體]]出現(xiàn)。另外無血中嗜酸粒細(xì)胞升高。組織病理表現(xiàn)不同。
==嗜酸性粒細(xì)胞增多-肌痛綜合征的并發(fā)癥==
病人可有心[[肌炎]]和[[心律不齊]]，少數(shù)病人可出現(xiàn)[[肺動脈高壓]]。還有病人出現(xiàn)持續(xù)性[[周圍神經(jīng)]][[萎縮]]，上行性多神經(jīng)萎縮可導(dǎo)致[[麻痹]]和[[呼吸衰竭]]。
==嗜酸性粒細(xì)胞增多-肌痛綜合征的預(yù)防和治療方法==
在使用[[保健品]]時需要謹(jǐn)慎采用[[L-色氨酸]]藥物。
===嗜酸性粒細(xì)胞增多-肌痛綜合征的西醫(yī)治療===
(一)治療

1.[[糖皮質(zhì)激素]] 對早期病例有一定療效。常用[[潑尼松]]每天30～60mg，并根據(jù)臨床[[癥狀]]、[[血沉]]和嗜酸粒細(xì)胞計數(shù)改善情況逐漸減少用藥劑量。多數(shù)經(jīng)治療后，自第1、2周開始有不同程度改善。待臨床及[[實(shí)驗室檢查]]基本正常，可改用最小量維持及隔天用藥法維持治療3～6個月。

2.[[丹參注射液]] 16～20ml(2ml合生藥4g)加入低分子右旋醣酐500ml[[靜脈點(diǎn)滴]]，1次/d，10次為1個療程，連續(xù)3～6個療程，常有較好療效。

3.非甾體類抗炎藥 對緩解[[關(guān)節(jié)]]、[[肌肉酸痛]]有輔助作用。

4.[[結(jié)締組織]]形成抑制藥可酌情采用[[秋水仙堿]]，每天1～1.5mg，分～3次口服，10天1個療程，共3～6個療程。[[青霉胺]]每天0.25～1.0g或[[中藥]]亞細(xì)亞[[皂苷]]([[積雪甙]])等。

5.[[物理療法]] 對有關(guān)節(jié)活動受限的患者，應(yīng)囑加強(qiáng)[[體療]]并輔以[[物理]]治療。

(二)預(yù)后

本病經(jīng)治療可緩解，除少數(shù)[[嗜酸性粒細(xì)胞增多-肌痛綜合征]]病人可遺有[[周圍神經(jīng)病]]變外，一般預(yù)后較好。
==參看==
*[[風(fēng)濕科疾病]]
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[[分類:風(fēng)濕科疾病]]