回歸熱型結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎

{{頭部模板-炎癥}}
本病也稱Weber-Christian[[綜合征]]，呈一種特發(fā)性的主要累及軀干和[[大腿]]皮下脂肪組織的[[脂膜炎]]。主要[[臨床表現(xiàn)]]為反復(fù)發(fā)作的[[皮下結(jié)節(jié)]]或?yàn)槠瑺畎邏K，同時(shí)伴有[[發(fā)熱]]，部分病例可累及[[內(nèi)臟]]。具有多系統(tǒng)損害的[[回歸熱型結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎]]，稱為系統(tǒng)型脂膜炎;僅有皮損而無(wú)內(nèi)臟損害者，稱普通型脂膜炎。
==回歸熱型結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎的病因==
(一)發(fā)病原因

尚不十分明了。一般認(rèn)為可能是多種原因引起的一種非特異性反應(yīng)，或?yàn)閇[感染]]、藥物誘發(fā)的一種[[變態(tài)反應(yīng)性疾病]]。據(jù)報(bào)道有的病例發(fā)病前有反復(fù)發(fā)作的[[扁桃體炎]]，亦有報(bào)道部分病例存在著不同情況的[[結(jié)核]]因子，且個(gè)別病例須用[[抗結(jié)核治療]]后才能病情緩解。[[鹵化物]]、[[磺胺]]、[[奎寧]]等藥物均可能誘發(fā)[[脂膜炎]]、[[皮肌炎]]、[[系統(tǒng)性紅斑狼瘡]]，從而表明本病與[[自身免疫]]性[[風(fēng)濕病]]相關(guān)。

(二)發(fā)病機(jī)制

1.[[脂肪肉芽腫]]是由多種因素引起[[脂肪組織]][[變性]]，而產(chǎn)生的[[肉芽腫]]反應(yīng)。這些因素分局部和全身兩種。局部因素為一過(guò)性[[缺血]]、[[小動(dòng)脈]][[痙攣]]，全身因素可能為[[脂肪代謝障礙]]，某些原因引起[[脂肪代謝]]過(guò)程中某些酶的異常，如[[血清淀粉酶]]、[[脂肪酶]]增加，局部脂肪酶、[[蛋白酶]]升高，其結(jié)果造成[[脂肪細(xì)胞]]損傷，最終導(dǎo)致脂肪肉芽腫形成。

2.[[病理]]檢查 主要病變?cè)谥緦又?，一般?期：

(1)[[急性炎癥]]期：發(fā)生脂肪細(xì)胞變性和[[細(xì)胞]]間[[炎癥]][[浸潤(rùn)]]，包括[[中性粒細(xì)胞]]、[[淋巴細(xì)胞]]和組織細(xì)胞，以中性粒細(xì)胞為主，且常見有中性粒細(xì)胞核破壞，但不形成[[膿腫]]。

(2)[[巨噬細(xì)胞]]期：以組織細(xì)胞浸潤(rùn)為主，吞噬脂肪后而成為泡沫狀巨噬細(xì)胞，并有少量淋巴細(xì)胞、[[漿細(xì)胞]]和中性[[粒細(xì)胞]]浸潤(rùn)，往往也可見有多核[[巨細(xì)胞]]。

(3)[[成纖維細(xì)胞]]期：病變中主要為成[[纖維細(xì)胞]]和淋巴細(xì)胞，并有大量[[增生]]的[[纖維]]組織。

在病變演變過(guò)程，中、[[小血管]]也有改變，主要為[[血管]]周圍細(xì)胞浸潤(rùn)、內(nèi)膜增厚及類[[纖維蛋白]]變性。[[大網(wǎng)膜]]、[[腸系膜]]、[[心包膜]]、肝、脾、[[骨髓]]及[[腎上腺]]周圍脂肪中均有同樣的病理改變。[[肝臟]]內(nèi)有彌漫性脂肪[[壞死]]和[[脂肪浸潤(rùn)]]。肺的病理改變?yōu)閇[肺泡]]腔及間質(zhì)[[炎性細(xì)胞浸潤(rùn)]]、肉芽腫性[[肺炎]]及[[脂肪栓塞]]。
==回歸熱型結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎的癥狀==
多數(shù)病例伴有[[頭痛]]、[[全身乏力]]、[[厭食]]、[[肌肉痛]]、[[關(guān)節(jié)腫痛]]和精神不寧等前驅(qū)[[癥狀]]。

1.一般表現(xiàn) 見于普通型和系統(tǒng)型。

(1)[[發(fā)熱]]：以系統(tǒng)型多見。在皮損出現(xiàn)數(shù)天后就開始發(fā)熱，[[體溫]]逐漸上升，可高達(dá)40℃以上，呈[[弛張熱]]，持續(xù)1、2周后，體溫開始下降。除弛張熱外，還可為[[間歇熱]]和[[不規(guī)則熱]]。

(2)皮損：好發(fā)于四肢和軀干，以臀部和股部最多見。皮損為成批發(fā)生的堅(jiān)實(shí)[[皮下結(jié)節(jié)]]，或呈片，大小不一，可小如[[豌豆]]，大如[[手掌]]，邊緣清楚。[[結(jié)節(jié)]]可與[[皮膚粘連]]，表面淡紅，有輕度[[壓痛]]和觸痛。少數(shù)結(jié)節(jié)可[[壞死]]破潰，流出脂狀物質(zhì)，但不[[化膿]]。偶爾皮損可表現(xiàn)為[[水皰]]。皮下結(jié)節(jié)經(jīng)數(shù)天或數(shù)周后可逐漸消失，患處[[皮膚]]略凹陷或有褐色素沉著。

(3)[[關(guān)節(jié)]]：表現(xiàn)為[[關(guān)節(jié)疼痛]]，以雙膝關(guān)節(jié)疼痛最常見，其次為[[腕關(guān)節(jié)]]、[[踝關(guān)節(jié)]]，有些病例也可表現(xiàn)為游走性關(guān)節(jié)疼痛。

(4)其他：部分病人可有[[淋巴結(jié)腫大]]，其中以系統(tǒng)型多見，多位于[[腋下]]、[[腹股溝]]和氣管旁，直徑0.5～2cm。有些病人可出現(xiàn)[[水腫]]，為[[下肢水腫]]、[[眼瞼水腫]]或全身水腫。

2.[[內(nèi)臟]]受累表現(xiàn)僅見于系統(tǒng)型。

(1)[[呼吸系統(tǒng)]]：個(gè)別病人有[[胸痛]]、[[呼吸困難]]癥狀。查體可聞及[[水泡]]音、[[胸膜摩擦音]]，偶爾可出現(xiàn)[[滲出性胸膜炎]][[體征]]。

(2)[[消化系統(tǒng)]]：可出現(xiàn)厭食、[[惡心]]、[[腹痛]]、[[腹瀉]]、[[黃疸]]、[[消化道出血]]及肝、[[脾大]]。病變?nèi)缋奂癧[腸系膜]]、網(wǎng)膜、后腹膜和[[骨盆]][[脂肪組織]]，可引起[[上腹部疼痛]]、觸痛和腸蠕動(dòng)不良，[[聽診]]示[[腸鳴音]]減弱。這種情況稱為腹腔[[脂膜炎]]，常伴有[[高熱]]、腹痛、體重下降等。腹腔脂膜炎可因[[纖維化]]而導(dǎo)致[[腸梗阻]]。

(3)[[心血管系統(tǒng)]]：可表現(xiàn)[[心肌炎]]、[[心肌肥大]]、[[心動(dòng)過(guò)速]]，偶爾也可發(fā)生[[心包炎]]，病程后期可發(fā)生[[心力衰竭]]。

(4)眼部損害：有些病例可出現(xiàn)眼部癥狀，表現(xiàn)為[[前葡萄膜炎]]、急性[[滲出性脈絡(luò)膜炎]]和[[繼發(fā)性青光眼]]等。

(5)[[中樞神經(jīng)系統(tǒng)]]：可表現(xiàn)為[[精神障礙]]、[[意識(shí)障礙]]、[[昏迷]]、[[抽風(fēng)]]、[[腦膜炎]]癥狀和[[顱內(nèi)高壓]]征，這些癥狀都是由于顱內(nèi)脂肪組織炎所造成的。

(6)與其他[[風(fēng)濕病]]重疊：本病可與[[類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎]]、[[風(fēng)濕熱]]、[[潰瘍性結(jié)腸炎]]和[[系統(tǒng)性紅斑狼瘡]]重疊，此外也可并發(fā)[[腎小球腎炎]]。

必須指出，普通型與系統(tǒng)型間無(wú)絕對(duì)界限，普通型可隨著病情演變而發(fā)展為系統(tǒng)型。

普通型根據(jù)反復(fù)發(fā)作的皮下結(jié)節(jié)或?yàn)槠瑺畎邏K，伴有發(fā)熱，皮損自發(fā)性消退后留下局部凹陷等特點(diǎn)，不難診斷。最后確診需依賴[[活組織檢查]]。系統(tǒng)型診斷較復(fù)雜，臨床除有發(fā)熱、皮下結(jié)節(jié)等一般表現(xiàn)外，尚有各臟器受累表現(xiàn)。個(gè)別病人既無(wú)發(fā)熱，也無(wú)皮下結(jié)節(jié)，僅表現(xiàn)為各臟器受累癥狀，需活組織檢查方可明確診斷。
==回歸熱型結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎的診斷==

===回歸熱型結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎的檢查化驗(yàn)===
1.[[血常規(guī)]]、[[骨髓]]象及[[血沉]] 外周血象可見[[紅細(xì)胞]]、[[血小板減少]]。[[白細(xì)胞]]多數(shù)減少，可含有[[中毒顆粒]]，分類計(jì)數(shù)[[中性粒細(xì)胞減少]]，伴有核左移，但合并[[感染]]時(shí)[[白細(xì)胞增多]]，[[血沉增快]]。骨髓象可見[[粒細(xì)胞]]、紅細(xì)胞和[[巨核細(xì)胞]]不同程度的減少，有時(shí)粒細(xì)胞可含有少許[[中毒]]性顆粒，呈感染骨髓象。

2.[[尿常規(guī)]] 當(dāng)合并[[腎小球腎炎]]或重疊其他[[風(fēng)濕病]]時(shí)，可出現(xiàn)[[蛋白尿]]、[[血尿]]和[[管型尿]]。

3.[[生化]]學(xué)檢查 [[肝臟]]受累可有[[肝功能異常]]，CRP增高。

4.[[免疫學(xué)]]檢查 部分病人抗“O”[[滴度]]升高，重疊其他風(fēng)濕病時(shí)可有[[類風(fēng)濕因子]]滴度升高，[[抗核抗體]]陽(yáng)性，[[補(bǔ)體]]降低，[[IgG]]、[[IgM]]升高，[[細(xì)胞免疫]]試驗(yàn)低，[[淋巴細(xì)胞]]轉(zhuǎn)化率降低。

1.[[X線]]檢查 [[胸部]]平片表現(xiàn)為[[肺門]]及[[氣管旁淋巴結(jié)]]增大，偶爾可見少量[[胸腔積液]]，肺內(nèi)可見紋理增多及點(diǎn)片狀影等。累及[[心血管系統(tǒng)]]，可見有心臟擴(kuò)大和[[心力衰竭]]。

2.[[心電圖]]檢查 可見有[[竇性心動(dòng)過(guò)速]]、不同類型[[傳導(dǎo)阻滯]]及[[心肌炎]]等改變。

3.[[B超]] 影像顯示[[皮下結(jié)節(jié)]]，表現(xiàn)為病灶邊緣和彌漫性實(shí)質(zhì)樣結(jié)構(gòu)的皮下間隙增厚。
===回歸熱型結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎的鑒別診斷===
1.普通型應(yīng)與下列[[疾病]]鑒別

(1)[[結(jié)節(jié)性紅斑]]：皮損累及[[真皮]]和[[皮下組織]]，是由[[皮膚壞死]]性[[血管炎]]所引起，好發(fā)于雙側(cè)[[小腿]]。[[紅斑]]消退后僅留有輕度[[色素沉著]]，不留有局部凹陷，皮損的[[組織學(xué)]]改變?yōu)檠苎?。而不是[[脂肪組織]][[炎癥]]改變。

(2)[[硬紅斑]]：皮損好發(fā)于雙側(cè)小腿屈側(cè)，無(wú)[[發(fā)熱]]等[[全身癥狀]]，組織病理為[[結(jié)核]]樣改變，[[抗結(jié)核治療]]有效。

(3)[[皮膚]]型：惡性網(wǎng)狀細(xì)胞病皮損質(zhì)地堅(jiān)硬，破潰后可形成邊緣清楚的深[[潰瘍]]，覆有分泌物和黑色厚痂，部分病例可有[[鼻咽]]部[[腫瘤]]史。有進(jìn)行性全血下降和進(jìn)行性肝、脾、[[淋巴結(jié)腫大]]。組織病理改變?yōu)閇[網(wǎng)狀細(xì)胞]][[增生]]，增生的網(wǎng)狀細(xì)胞大都不典型或不成熟。

(4)[[多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤]]：是一種[[常染色體]]顯性遺傳性疾病。皮損為多發(fā)性皮下[[軟組織腫瘤]]，是沿[[神經(jīng)]]干分布的多發(fā)性纖維瘤，并有[[皮膚色素沉著]]?？衫奂癧[周圍神經(jīng)]]及中樞神經(jīng)，引起相應(yīng)的[[臨床表現(xiàn)]]，其[[病理]]特征為軟[[疣]]性[[纖維瘤]]和纖維瘤。

(5)[[淋巴瘤]]：表現(xiàn)為發(fā)熱、全身淋巴結(jié)腫大，有時(shí)伴有關(guān)節(jié)肌肉不適、[[肝脾腫大]]等。腫大[[淋巴結(jié)]]的病理改變?yōu)楫惓[淋巴細(xì)胞]]增生，無(wú)脂膜炎所見的[[肉芽腫]]性脂肪組織炎性變。

2.系統(tǒng)型應(yīng)與下列疾病鑒別

(1)[[風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎]]：一般起病急驟，以多[[關(guān)節(jié)炎]]為主，伴有發(fā)熱和[[白細(xì)胞增多]]，多有不同程度的[[心臟]]炎,[[皮下結(jié)節(jié)]]的組織學(xué)檢查可見阿孝夫(Aschoff)小體，對(duì)[[水楊酸]]制劑治療有效。

(2)[[系統(tǒng)性紅斑狼瘡]]：具有多統(tǒng)損害特征，容易與本病相混淆，但其皮膚特征和組織學(xué)改變與本病有顯著不同。再者，[[免疫學(xué)]]檢查，[[抗核抗體]]均陽(yáng)性。若發(fā)現(xiàn)有[[脂膜炎]]的特征性皮損，則表明為系統(tǒng)性紅斑狼瘡與本病相重疊。

(3)[[胰腺癌]]表現(xiàn)有嚴(yán)重的[[消化道]][[癥狀]]，如[[惡心]]、[[嘔吐]]、[[體重減輕]]等，當(dāng)壓迫[[膽總管]]時(shí)，可引起進(jìn)行性加深的[[黃疸]]。[[B超]]及[[CT]]檢查可發(fā)現(xiàn)胰腺癌征象。有時(shí)胰腺癌可伴發(fā)結(jié)節(jié)性[[液化性脂膜炎]]，但其皮損的組織學(xué)改變與本病不同，并有[[血清淀粉酶]]和[[脂肪酶]]升高。
==回歸熱型結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎的并發(fā)癥==
偶爾也可發(fā)生[[心包炎]]，病程后期可發(fā)生[[心力衰竭]]。[[中樞神經(jīng)系統(tǒng)]]，可出現(xiàn)[[腦膜炎]][[癥狀]]和[[顱內(nèi)高壓]]征。本病可與[[類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎]]、[[風(fēng)濕熱]]、[[潰瘍性結(jié)腸炎]]和[[系統(tǒng)性紅斑狼瘡]]重疊，此外也可并發(fā)[[腎小球腎炎]]?？砂l(fā)生[[心肌病]]、[[冠狀動(dòng)脈閉塞]]、[[肉芽腫]]性[[肺炎]]、[[腸梗阻]]、[[肝硬化]]、[[骨髓纖維化]]和[[腹膜后纖維化]]等[[并發(fā)癥]]。
==回歸熱型結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎的預(yù)防和治療方法==
1.去除[[感染]]病灶，注意衛(wèi)生，加強(qiáng)身體鍛煉，提高[[自身免疫]]功能。

2.生活規(guī)律，勞逸結(jié)合，心情舒暢，避免強(qiáng)烈精神刺激。

3.加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，禁食生冷，注意[[溫補(bǔ)]]。

4.二級(jí)預(yù)防早期診斷，早期治療。
===回歸熱型結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎的中醫(yī)治療===
[[中醫(yī)]]治療 早期多表現(xiàn)為毒熱熾盛，[[氣滯血瘀]]型，用[[清熱解毒]]，[[活血化瘀]]，[[通經(jīng)]]絡(luò)之藥物治療，可用[[四妙勇安湯]]加減，亦可隨證加入[[三黃湯]]、[[消毒]]飲、[[白虎湯]]等治療。[[清瘟敗毒飲]]與[[涼血]]消風(fēng)湯也可酌情應(yīng)用。

后期與慢性過(guò)程，往往表現(xiàn)為氣血受損，[[陰陽(yáng)]]虧損的[[虛證]][[癥狀]]，故可在上述[[清熱]]、活血化瘀，通經(jīng)[[活絡(luò)]]的藥物上加入[[養(yǎng)血]][[補(bǔ)氣]]，[[滋陰]][[溫陽(yáng)]]的[[黃芪]]、[[桂枝]]、[[當(dāng)歸]]、[[熟地]]、[[何首烏]]、[[肉桂]]、[[附子]]等藥物;如主要為虛證，則宜用[[加減十全大補(bǔ)湯]]、[[八珍湯]]和[[陽(yáng)和湯]]治療。
===回歸熱型結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎的西醫(yī)治療===
(一)治療

1.去除誘發(fā)因素 如去除[[感染]]病灶，停止應(yīng)用誘發(fā)本病的藥物等。

2.一般治療 [[急性發(fā)作期]]應(yīng)臥床休息，合并[[口腔]]、耳鼻喉慢性感染者，應(yīng)給予足量有效的[[抗生素]]控制感染。盡量避免使用[[磺胺類藥物]]，因此類藥物進(jìn)入體內(nèi)容易起到[[半抗原]]作用而加重病情。

3.全身治療 早期可用[[抗風(fēng)濕]]類藥物緩解[[癥狀]]、[[退熱]]和減輕[[關(guān)節(jié)疼痛]]。非甾體類抗炎藥如[[阿司匹林]]每天1.5～3g，分3次口服，或[[雙氯芬酸]]([[扶他林]])每天75～150mg，分3次口服。若無(wú)效可加用[[糖皮質(zhì)激素]]類藥物，如[[潑尼松]]30～60mg，分3次口服，待癥狀緩解后立即減量并逐漸停藥?？股嘏c[[激素]]藥物并用可獲得更好的療效。但應(yīng)注意，隨著病情的演變，本病對(duì)激素治療反應(yīng)越來(lái)越差，此時(shí)可換用適量[[細(xì)胞毒]]藥物如[[環(huán)磷酰胺]]、[[硫唑嘌呤]]，[[抗瘧藥]][[氯喹]]及[[免疫調(diào)節(jié)]]藥[[左旋咪唑]]。

4.對(duì)癥治療 可用[[阿托品]]類[[解痙]]藥緩解[[腹痛]]，出現(xiàn)[[心力衰竭]]者可給予適量[[洋地黃]]([[毛地黃]])制劑，[[水腫]]嚴(yán)重時(shí)可用適量[[利尿藥]]緩解水腫，眼部繼發(fā)[[青光眼]]者，應(yīng)酌情采用手術(shù)治療。

(二)預(yù)后

本病經(jīng)過(guò)長(zhǎng)短不一的[[發(fā)熱期]]后，癥狀可自然消退，但也可在幾個(gè)月或幾年[[內(nèi)經(jīng)]]常復(fù)發(fā)，可發(fā)生[[心肌病]]、[[冠狀動(dòng)脈閉塞]]、[[肉芽腫]]性[[肺炎]]、[[腸梗阻]]、[[肝硬化]]、[[骨髓纖維化]]和[[腹膜后纖維化]]等[[并發(fā)癥]]。眼部損害可出現(xiàn)[[葡萄膜炎]]、急性[[滲出性脈絡(luò)膜炎]]和[[繼發(fā)性青光眼]]等。
==參看==
*[[風(fēng)濕科疾病]]
<seo title="回歸熱型結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎,回歸熱型結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎癥狀_什么是回歸熱型結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎_回歸熱型結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎的治療方法_回歸熱型結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎怎么辦_A+醫(yī)學(xué)百科" metak="回歸熱型結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎,回歸熱型結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎治療方法,回歸熱型結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎的原因,回歸熱型結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎吃什么好,回歸熱型結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎癥狀,回歸熱型結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎診斷" metad="A+醫(yī)學(xué)百科回歸熱型結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎條目介紹什么是回歸熱型結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎，回歸熱型結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎有什么癥狀，回歸熱型結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎吃什么好，如何治療回歸熱型結(jié)節(jié)性非化膿性脂..." />
[[分類:風(fēng)濕科疾病]]
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