熱性嗜中性白細(xì)胞皮膚病

[[熱性嗜中性白細(xì)胞皮膚病]]即斯維特(Sweet)[[綜合征]],又名[[急性發(fā)熱性嗜中性]][[白細(xì)胞增多]]性[[皮膚病]]或隆起性[[紅斑]]，為少見[[風(fēng)濕病]]，主要見于女性。其特征為：①[[皮膚]]突然出現(xiàn)[[疼痛]]性[[紅斑結(jié)節(jié)]]或斑塊，主要分布于手臂、面部和[[頸部]]。②在組織學(xué)上，[[真皮]]顯示有特征[[性成熟]]的[[中性粒細(xì)胞]][[浸潤(rùn)]]。③常有[[發(fā)熱]]、全身消耗和周圍血象中性粒細(xì)胞增多。④皮損通常在接受[[糖皮質(zhì)激素]]治療后消失，不留任何痕跡，但常反復(fù)發(fā)作。
==熱性嗜中性白細(xì)胞皮膚病的病因==
(一)發(fā)病原因

病因不明，其誘發(fā)因素有：

1.發(fā)病前5～7天常有[[上呼吸道感染]]，[[咽痛]]、[[咳嗽]]、[[氣喘]]、[[口腔潰瘍]]或[[流感樣癥狀]]。

2.[[外傷]]或[[種痘]]后皮損加重。

3.部分病例與[[白血病]]或其他[[惡性腫瘤]]相伴。

4.與日曬等外界刺激有關(guān)。

(二)發(fā)病機(jī)制

1.發(fā)病機(jī)制可能有3種 ①本病為[[感染]]后的一種[[變態(tài)反應(yīng)]]性疾患。有人給本病患者[[皮內(nèi)注射]][[細(xì)菌]][[抗原]](草綠色[[鏈球菌]])或[[真菌]]抗原([[白色念珠菌]])后可使皮損再現(xiàn)，其臨床及組織病理變化均與[[皮膚]]原損害相同，因此推測(cè)細(xì)菌或真菌為抗原，與相應(yīng)的[[抗體]]結(jié)合形成[[可溶性免疫復(fù)合物]]激活[[補(bǔ)體]]，吸引[[中性粒細(xì)胞]][[積聚]]，引起[[血管]]及其周圍組織[[炎癥]]。②與惡性腫瘤的關(guān)系，白血病在Sweet[[綜合征]]的發(fā)生率近10%，[[皮疹]]于白血病發(fā)病前后出現(xiàn)，亦可為白血病復(fù)發(fā)的一種表現(xiàn)。除此還可伴有[[胃癌]]、[[宮頸癌]]、[[睪丸]][[胚胎]]癌等惡性腫瘤。認(rèn)為其皮膚表現(xiàn)是惡性[[細(xì)胞]]作為抗原引起的一種非特異性反應(yīng)。③本病好發(fā)于夏季，皮疹位于暴露部位，認(rèn)為其發(fā)生可能與日曬、氣溫高有關(guān)。

2.[[病理]] [[真皮]]內(nèi)顯示有致密的成熟中性粒細(xì)胞[[浸潤(rùn)]]。典型浸潤(rùn)灶呈散在性斑點(diǎn)或[[結(jié)節(jié)]]，大小不超過1mm，呈特征性分布于真皮上層的上1/3～1/2處，偶爾也可見于真皮深部及[[皮下組織]]。除散在性斑點(diǎn)和結(jié)節(jié)外，還有一種少見而特殊的炎性浸潤(rùn)，呈不同程度的連續(xù)帶狀，分布于靠近[[表皮]]下的部位。有時(shí)中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)呈融合性或彌漫性，分布于整個(gè)真皮內(nèi)。炎性細(xì)胞主要為中性粒細(xì)胞，但在病灶間也可見有[[淋巴細(xì)胞]]、少量的嗜酸粒細(xì)胞及[[肥大細(xì)胞]]。有些病例，在浸潤(rùn)灶內(nèi)?？梢娪衃[核碎裂]]，這些碎片好像是中性粒細(xì)胞[[核仁]]的完整[[小葉]];而另有一些病例可見一種線狀核仁塵粒，淋巴細(xì)胞的[[胞體]]較正常為大，主要位于浸潤(rùn)灶附近的[[毛細(xì)血管]]和[[小靜脈]]周圍。浸潤(rùn)灶附近的毛細(xì)血管顯示為[[內(nèi)皮]][[腫脹]]、管壁[[水腫]]，但無典型的[[白細(xì)胞]]破壞性[[血管炎]]特征。浸潤(rùn)灶內(nèi)的血管可顯示為[[血栓形成]]和局灶性管壁破壞。表皮的改變常很輕微，多顯示為[[棘細(xì)胞]]輕度[[增生]]。少數(shù)病例也可發(fā)生其他改變，如局灶性海綿樣變、表皮內(nèi)中性[[粒細(xì)胞]]浸潤(rùn)、海綿狀小[[膿皰]]、斑點(diǎn)性角化不全和小節(jié)段性[[鱗屑]]痂皮等，偶可見有空泡形成。

許多病例可有真皮[[乳頭]]明顯水腫，此種改變可使表皮從真皮處隆起而形成一種類似于[[大皰性]][[皮膚病]]的改變。其典型特征為：真皮乳頭內(nèi)致密的[[膠原]]伸入假性[[大皰]]腔內(nèi)，腔內(nèi)含有擴(kuò)張的毛細(xì)血管、少量[[滲出]]的[[紅細(xì)胞]]和不同數(shù)量的中性粒細(xì)胞。當(dāng)該種腔隙，在真皮乳頭內(nèi)被致密濃縮時(shí)，則顯示為類似于[[皰疹]][[皮炎]]所特有的乳頭[[膿腫]]。
==熱性嗜中性白細(xì)胞皮膚病的癥狀==
早期表現(xiàn)有，[[感冒]]樣的前驅(qū)[[癥狀]]，如[[發(fā)熱]]、[[胸部]]不適、[[咽痛]]、[[干咳]]、[[肌肉]][[疼痛]]、[[全身不適]]和[[胃腸道癥狀]]。其他早期癥狀尚有[[腦膜刺激癥狀]]、[[關(guān)節(jié)痛]]和[[闌尾炎]]樣癥狀。90%的病人于起病前或病程中可有不同程度的發(fā)熱，尤其在開始出現(xiàn)皮損時(shí)，多為[[高熱]]，[[體溫]]可達(dá)40℃。

1.[[皮膚]]表現(xiàn) [[皮疹]]常突然出現(xiàn)，為多發(fā)性，可在數(shù)天到數(shù)周內(nèi)向周圍擴(kuò)展增大，常融合成片。皮膚損害可為[[丘疹]]、[[結(jié)節(jié)]]、斑塊、小[[膿皰]]、小水皰或[[紫癜]]樣皮損等。典型的皮損為黃豆至掌心大，為淺紅色至暗紅色或棕紅色環(huán)狀隆起的斑塊或結(jié)節(jié)，邊緣清楚，呈圓形或橢圓形，局部有疼痛和觸痛，常位于手臂和面、頰部，呈兩側(cè)性分布，但不對(duì)稱。一般都有局部發(fā)硬和發(fā)熱，皮損表面多不光滑，中央呈紅色或表現(xiàn)正常。較晚期可有[[鱗屑]]及[[色素沉著]]，周邊有高起、堅(jiān)硬的綠豆大似[[水皰]]狀丘疹群聚，即所謂假水皰，外觀呈半透明樣，大多不破潰，很少形成[[潰瘍]]。個(gè)別病例可出現(xiàn)[[大皰]]或[[繼發(fā)感染]]，常發(fā)生[[濕疹]]樣改變和[[結(jié)痂]]。

多數(shù)病例可幾種皮疹同時(shí)存在，個(gè)別病例也可僅有一種皮疹。少數(shù)病例尚可發(fā)生掌跖部或[[口腔黏膜]]損害。

隨著皮疹的消失，發(fā)熱、皮疹部位疼痛和[[全身癥狀]]也即消失。皮疹消退時(shí)，先從中心部開始，經(jīng)1～2個(gè)月后可完全消退，局部不留[[瘢痕]]，僅殘留輕度[[脫屑]]和色素沉著。

2.[[關(guān)節(jié)]]表現(xiàn) 約30%的病例可發(fā)生[[多關(guān)節(jié)痛]]或多關(guān)節(jié)炎，表現(xiàn)為肘、腕、膝和踝等[[關(guān)節(jié)疼痛]]、[[腫脹]]，一般持續(xù)2周后即自行消退。個(gè)別病例可表現(xiàn)有慢性間歇發(fā)作性非[[畸形]]性周圍[[關(guān)節(jié)炎]]，關(guān)節(jié)炎和皮損常同時(shí)出現(xiàn)。[[滑膜]]活檢示非特異性[[炎癥]]，[[滑液]]檢查顯示有大量[[中性粒細(xì)胞]]和大[[單核細(xì)胞]]。

3.眼部表現(xiàn) 表現(xiàn)為[[結(jié)膜炎]]、淺表性[[鞏膜炎]]。自覺癥狀有[[怕光]]、[[流淚]]、分泌物增多和眼部疼痛等。眼部癥狀往往與皮損同時(shí)出現(xiàn)，皮損消退，眼部癥狀也隨之自行消退。

一般根據(jù)本病的特有[[臨床表現(xiàn)]]，結(jié)合組織病理變化，可做出診斷。目前對(duì)斯維特[[綜合征]]的診斷標(biāo)準(zhǔn)，①主要條件包括：A.突發(fā)的觸痛性或痛性[[紅斑]]或紫紅色斑塊、結(jié)節(jié)。B.[[真皮]]內(nèi)有明顯的中性粒細(xì)胞[[浸潤(rùn)]]，而無[[白細(xì)胞碎裂性血管炎]]。②次要條件包括：A.先有發(fā)熱或[[感染]]。B.伴有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、結(jié)膜炎或有潛在的惡性[[疾病]]。C.[[白細(xì)胞增多]]。D.對(duì)[[激素]]治療有效而[[抗生素]]治療無效。凡符合2項(xiàng)主要條件并至少符合2項(xiàng)次要條件者，可以肯定診斷。
==熱性嗜中性白細(xì)胞皮膚病的診斷==

===熱性嗜中性白細(xì)胞皮膚病的檢查化驗(yàn)===
1.[[血常規(guī)]] 所有單純型斯維特[[綜合征]]病人均有周圍血象[[白細(xì)胞]]及[[中性粒細(xì)胞]]增多，80%的病例白細(xì)胞總數(shù)可達(dá)10.0× 109/L以上，10%的病例白細(xì)胞總數(shù)在(2.0～25.0)×109/L，成熟中性粒細(xì)胞比例在57%～94%，平均為80%。個(gè)別病例可有核左移。[[紅細(xì)胞]]和[[血紅蛋白]]大多正常。個(gè)別病例可有中度以上的[[貧血]]。并發(fā)[[白血病]]者，白細(xì)胞總數(shù)下降，尤其第一次[[皮疹]]發(fā)作與發(fā)現(xiàn)有[[骨髓增生]]異常相隔時(shí)間較短者，下降更為明顯。[[血小板]]和紅[[細(xì)胞]]均有不同程度的下降。

2.[[血沉]]均增速。

3.[[尿常規(guī)]] 出現(xiàn)輕度[[蛋白尿]]和[[顯微鏡]]下[[血尿]]。

1.[[骨髓]]象 伴發(fā)白血病者骨髓象顯示有特征性白血病[[增生]]性改變。

2.[[免疫學(xué)]]檢查 一般無免疫學(xué)異常發(fā)現(xiàn)。
===熱性嗜中性白細(xì)胞皮膚病的鑒別診斷===
本病需與下列[[疾病]]鑒別：

1.多形性[[紅斑]] 為一種[[血管炎]]性疾病，其[[皮疹]]為多形性，常有典型的彩虹樣損害，[[黏膜]]多同時(shí)受累，青少年多見，自覺[[癥狀]]以[[瘙癢]]為主，觸痛不明顯。組織病理為皮下[[水皰]]，[[表皮]]常有[[壞死]]，[[真皮]]有以[[淋巴細(xì)胞]]為主的[[浸潤(rùn)]]，一般無彌漫性[[嗜中性粒細(xì)胞]]為主的炎性浸潤(rùn)，無核碎片。

2.[[持久性隆起性紅斑]] 起病緩慢，無[[全身癥狀]]。皮疹為暗色或[[灰白色結(jié)節(jié)]]或斑塊，多發(fā)生于耳和[[關(guān)節(jié)]]附近，呈對(duì)稱性分布。病程可長(zhǎng)達(dá)5～10年，愈合后留有[[瘢痕]]，對(duì)[[糖皮質(zhì)激素]]治療不敏感，組織病理為血管炎性改變。

3.[[小腸]]短路[[綜合征]] 因病態(tài)性[[肥胖]]接受小腸短路手術(shù)者，在臨床和組織病理上可發(fā)生與本病相似的[[皮膚]]損害。此種疾病也多見于女性，其典型皮疹為小[[膿皰]]，周圍有紅斑，直徑一般不超過6mm，主要分布于下肢，多成批出現(xiàn)，每4～6周發(fā)作一次，通常伴有[[關(guān)節(jié)炎]]和[[關(guān)節(jié)痛]]。皮損的組織病理顯示真皮[[乳頭層]]和[[網(wǎng)狀層]]呈彌漫性[[水腫]]，真皮致密[[中性粒細(xì)胞]]浸潤(rùn)伴有[[核碎裂]]，與斯維特綜合征所見相似。[[免疫熒光檢查]]可于真皮表皮交界處見有[[免疫球蛋白]]沉著，從而表明小腸短路綜合征是由含有[[細(xì)菌]][[抗原]]的[[免疫復(fù)合物]]所造成的，用[[抗生素]]治療效果良好，但對(duì)斯維特綜合征用抗生素治療無效。

4.[[白血病]]相關(guān)的[[大皰性]][[膿皮病]](非典型[[壞疽性膿皮病]]) [[粒細(xì)胞性白血病]]者可發(fā)生[[炎癥]]性皮損，典型皮損累及面部、肢體和軀干，開始表現(xiàn)有紅斑和斑塊，以后則周緣出現(xiàn)[[大皰]]，中心壞死或形成[[潰瘍]]，在組織病理上與本病很相似，但病人有[[發(fā)熱]]，周圍血象嗜中性粒細(xì)胞增多，并有典型[[急性粒細(xì)胞白血病]]或急性粒、[[單核細(xì)胞白血病]]或[[骨髓纖維化]]改變，用中到大劑量糖皮質(zhì)激素治療后，皮損可以消失。

5.其他 本病還需排除[[系統(tǒng)性紅斑狼瘡]]、[[結(jié)節(jié)病]]。通過臨床特征、組織病理改變以及有關(guān)[[實(shí)驗(yàn)室檢查]]，很容易鑒別。
==熱性嗜中性白細(xì)胞皮膚病的并發(fā)癥==
部分病人可發(fā)[[生白]]血病或[[全血細(xì)胞減少]]性[[白血病]]前期狀態(tài)。白血病可為[[慢性粒細(xì)胞性白血病]]，急性粒細(xì)胞性或粒、[[單核細(xì)胞性白血病]]，一般發(fā)生在第一次皮損出現(xiàn)之后，也可同時(shí)發(fā)生。皮損形成[[水皰]]、[[潰瘍]]、[[壞死]]的發(fā)生率較高，并且[[全身癥狀]]較重。[[激素]]治療效果較好，但容易反復(fù)。除與白血病并發(fā)外，還可與[[睪丸]][[胚胎細(xì)胞]]癌、[[內(nèi)臟]][[腺癌]]和[[多發(fā)性骨髓瘤]]等[[惡性腫瘤]]并發(fā)。此外，還可并發(fā)[[舍格倫綜合征]]、組織[[莢膜]][[胞漿]]菌病、[[糖尿病]]、[[銀屑病]]和[[骨關(guān)節(jié)病]]。
==熱性嗜中性白細(xì)胞皮膚病的預(yù)防和治療方法==
1.消除和減少或避免發(fā)病因素，改善生活環(huán)境空間，養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，防止[[感染]]，注意飲食衛(wèi)生，合理膳食調(diào)配。

2.注意鍛煉身體，增加機(jī)體抗病能力，不要[[過度疲勞]]、過度消耗，戒煙戒酒。保持平衡心理，克服[[焦慮]][[緊張]]情緒。

3.早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療原發(fā)病，有其他癥候時(shí)要考慮是否與[[惡性腫瘤]]相關(guān)。樹立戰(zhàn)勝[[疾病]]的信心，堅(jiān)持治療。

4.防止夏季暴露部位過度日曬、長(zhǎng)處高氣溫環(huán)境。
===熱性嗜中性白細(xì)胞皮膚病的西醫(yī)治療===
(一)治療

1.[[糖皮質(zhì)激素]] 治療本病有卓效。開始可用[[潑尼松龍]]每天40～60mg，分2次口服，多數(shù)病人在3天到1周[[內(nèi)皮]]損可以消退，[[全身癥狀]]如[[發(fā)熱]]、[[疼痛]]、[[關(guān)節(jié)炎]]，在2～3天內(nèi)消失。為了減輕停藥后的反跳現(xiàn)象，應(yīng)用糖皮質(zhì)激素4～6周后要逐漸減量。

2.[[氨苯砜]]治療，每天用100～200mg，1次或2次口服，連服2～4周，亦可取得較好療效。

3.除上述治療外，若用[[碘化鉀]]每天900mg，分3次口服，連續(xù)用藥2周，也可取得良好效果，而且用該藥治愈的病例很少?gòu)?fù)發(fā)。還可用[[吲哚美辛]]([[消炎痛]])每天100mg，分4次口服，連續(xù)用藥2～4周，對(duì)控制[[急性期]][[癥狀]]，療效較為理想，復(fù)發(fā)率也低。

糖皮質(zhì)激素類藥物與非[[激素]]類藥物聯(lián)合使用，如每天用潑尼松龍40mg加碘化鉀900mg，分4次口服，連續(xù)用藥2周，療效卓著，并且不易復(fù)發(fā)。

4.[[并發(fā)癥]]的治療 對(duì)伴有[[白血病]]或其他[[疾病]]者，除以上治療方法外，還需對(duì)合并的白血病或其他[[惡性腫瘤]]進(jìn)行適當(dāng)?shù)穆?lián)合[[化療]]，并給予全身[[支持療法]];對(duì)合并[[糖尿病]]、[[舍格倫綜合征]]者，應(yīng)進(jìn)行適當(dāng)?shù)膶?duì)癥治療，例如應(yīng)用[[降糖藥]]物治療糖尿病，用[[可的松]][[眼藥水]]點(diǎn)眼治療眼部癥狀等。

(二)預(yù)后

單純型病人預(yù)后較好，合并[[增生]]性[[血液]]病者，常死于[[骨髓]][[衰竭]]。
==參看==
*[[風(fēng)濕科疾病]]
<seo title="熱性嗜中性白細(xì)胞皮膚病,熱性嗜中性白細(xì)胞皮膚病癥狀_什么是熱性嗜中性白細(xì)胞皮膚病_熱性嗜中性白細(xì)胞皮膚病的治療方法_熱性嗜中性白細(xì)胞皮膚病怎么辦_A+醫(yī)學(xué)百科" metak="熱性嗜中性白細(xì)胞皮膚病,熱性嗜中性白細(xì)胞皮膚病治療方法,熱性嗜中性白細(xì)胞皮膚病的原因,熱性嗜中性白細(xì)胞皮膚病吃什么好,熱性嗜中性白細(xì)胞皮膚病癥狀,熱性嗜中性白細(xì)胞皮膚病診斷" metad="A+醫(yī)學(xué)百科熱性嗜中性白細(xì)胞皮膚病條目介紹什么是熱性嗜中性白細(xì)胞皮膚病，熱性嗜中性白細(xì)胞皮膚病有什么癥狀，熱性嗜中性白細(xì)胞皮膚病吃什么好，如何治療熱性嗜中性白細(xì)胞皮膚病等。熱性嗜中性白細(xì)胞皮膚病..." />
[[分類:風(fēng)濕科疾病]]
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