皮膚呈實質(zhì)性非凹陷性發(fā)硬

[[皮膚呈實質(zhì)性非凹陷性發(fā)硬]]是[[成人硬腫癥]]的[[臨床表現(xiàn)]]之一。成人硬腫癥(adult scleredema)是一種以突然發(fā)生彌漫性對稱性[[皮膚]]發(fā)硬為特征的少見病。多發(fā)生于[[感染性疾病]]之后，經(jīng)過數(shù)年多可自行緩解。
==皮膚呈實質(zhì)性非凹陷性發(fā)硬的原因==
(一)發(fā)病原因

病因不明。根據(jù)大多數(shù)患者發(fā)生于[[感染性疾病]](包括[[咽炎]]、[[膿皰瘡]]、[[蜂窩織炎]]、[[麻疹]]、[[腮腺炎]]等)之后，其中半數(shù)以上系[[鏈球菌]]屬[[感染]]。對本病是否為[[變態(tài)反應(yīng)]]的一種表現(xiàn)，或是一種[[自身免疫]]的過程，或是[[基質(zhì)]]內(nèi)由于[[微生物]][[毒素]]所致的一種[[中毒]]性紊亂尚有爭論，確切病因有待研究。

(二)發(fā)病機制

多發(fā)生于感染性疾病之后，發(fā)病機制還不清楚。
==皮膚呈實質(zhì)性非凹陷性發(fā)硬的診斷==
大多數(shù)病例常在[[急性發(fā)熱性疾病]]后的數(shù)天至6周內(nèi)開始于頸后及肩部進行性對稱性彌漫性[[皮膚]]發(fā)硬，很快擴展到面部、頸前、[[頭皮]]、胸背及[[上臂]]。有的病例也可累及腹壁、臀部和[[胸部]]等處。[[皮膚呈實質(zhì)性非凹陷性發(fā)硬]]，正常[[皮紋]]消失，呈皮色、棕黃色或蒼白色，表面呈蠟樣光澤，與正常皮膚分界不清。局部感覺如常，無[[萎縮]]、[[發(fā)炎]]、色素改變及[[毛發(fā)脫落]]等現(xiàn)象。腫硬程度常以頸、肩、背及面部為最重，觸之有硬[[象皮]]樣感覺。如累及面部則表情缺失，而呈假面具樣外貌，累及[[口咽]]及舌部則[[舌體]]變大、[[吞咽困難]];累及[[頸部]]則轉(zhuǎn)頸不便;累及胸壁則吸氣擴胸受限。少數(shù)病例可有[[肝臟腫大]]，[[骨骼肌]]及[[心肌]]受累，[[心律失常]]，[[胸膜]]、[[心包]]及[[腹膜]][[滲出]]。偶見[[腮腺腫大]]等病變。

本病常在發(fā)病后3～6個月內(nèi)自行好轉(zhuǎn)，多數(shù)在2年內(nèi)完全消退，少數(shù)病例則持續(xù)不退，或僅部分改善，長期保持殘余發(fā)硬區(qū)而不完全恢復(fù)，此種情況多伴有[[糖尿病]]。有的病例可復(fù)發(fā)。

根據(jù)皮損常先發(fā)于后頸或肩部，迅速向面部、胸、背、上臂等處發(fā)展，呈進行性對稱性彌漫性皮膚變硬，而無萎縮、發(fā)炎、色素改變及毛發(fā)脫落等現(xiàn)象，局部感覺如常，可以確定診斷。
==皮膚呈實質(zhì)性非凹陷性發(fā)硬的鑒別診斷==
[[皮膚硬化]]：皮膚硬化多因[[膠原纖維]]或[[脂肪組織]][[炎癥]]或變性;[[淋巴液]]、[[血液]]的淤積;及物理性因素和[[代謝]]的失常而引起的[[癥狀]]。

[[新生兒皮膚硬腫]]：本癥主要發(fā)生在冬春寒冷季節(jié)和低日齡組的[[新生兒]]，特別是[[早產(chǎn)兒]]。[[臨床表現(xiàn)]]包括三大主征，即[[體溫]]不升、[[皮膚]]硬腫和多系統(tǒng)功能損害。

(一)體溫不升：[[體溫過低]]是主要表現(xiàn)，全身或[[肢端涼]]、體溫常在攝氏35度以下，嚴(yán)重者可在30度以下。體溫過低分[[產(chǎn)熱]]良好與產(chǎn)熱[[衰竭]]兩種不同的情況，有助于判斷病情。產(chǎn)熱良好者腋溫&gt;肛溫，腋溫減肛溫差為正值(在0-0.9度間)，大多病程短，硬腫面積小，屬于輕型。產(chǎn)熱衰竭者，腋溫 &lt;肛溫，腋溫減肛溫差為負值，多為病程長，硬腫面積大，伴有多臟器功能衰竭，屬于重型。

(二)皮膚硬腫：包括[[皮脂]][[硬化]]和[[水腫]]兩種情況。皮膚變硬，皮膚緊貼[[皮下組織]]不能提起。嚴(yán)重時[[肢體僵硬]]，不能活動，觸之如[[硬橡皮]]樣。皮膚呈暗紅色或蒼黃色，可伴水腫，指壓呈凹陷性。硬腫常為對稱性，累及部位依次為[[下肢]]、臀、面頰、[[上肢]]、背、腹、胸等，而[[眼瞼]]、[[手心]]、足底、[[陰囊]]和[[陰莖背]]部等處因皮下脂肪很少或缺乏，故不發(fā)硬。

(三)器官功能損害：輕者，器官功能低下。表現(xiàn)為不吃、不哭、反應(yīng)低下、心率慢或[[心電圖]]及血[[生化]]異常;重者[[多器官功能衰竭]]，可發(fā)生[[休克]]、[[心力衰竭]]、DIC、腎功衰竭及[[肺出血]]等。

1.[[循環(huán)衰竭]]　重癥體溫過低患兒，特別是體溫&lt;　30℃或硬腫加重時，常伴有明顯[[微循環(huán)障礙]]，如面色蒼白，[[發(fā)紺]]、四肢涼、皮膚呈花紋狀、[[毛細血管]]充盈時間延長、心率先快后慢、[[心音低鈍]]及[[心律不齊]]。重癥出現(xiàn)[[心衰]]、[[心肌]]損害及[[心源性休克]]。

2.[[急性腎功能衰竭]]　本癥加重時多伴有[[尿少]]、甚至[[無尿]]等急性腎功能損害表現(xiàn)，嚴(yán)重者發(fā)生[[腎功能衰竭]]。

3.肺出血是重癥病例[[極期]]表現(xiàn)　⑴[[呼吸困難]]和[[紫紺]]突然加重、給氧后癥狀不緩解;⑵肺[[內(nèi)濕]][[羅音]]迅速增加;⑶泡沫性鮮血由口鼻涌出或[[氣管插管]]內(nèi)吸出血性液體;⑷血氣顯示PaO2下降、PaCO2增加。肺出血是本病最危重臨床癥象和主要死因，如不及時[[急救]]可在短時間內(nèi)死亡。

4.DIC常見皮膚粘膜自發(fā)性[[出血]]，或注射針孔滲血不止，可伴休克和[[溶血]]表現(xiàn)等。

(四)其它　可致高[[膽紅素血癥]]并促成[[膽紅素]][[腦病]];代謝紊亂如[[低血糖]]、低血鈣及[[代謝性酸中毒]]等。

[[局部皮膚變緊]]：最常見于[[硬皮病]]。硬皮病又稱[[系統(tǒng)性硬化癥]]。顧名思義，就是皮膚變硬的[[疾病]]。皮膚的改變是系統(tǒng)性硬化癥的標(biāo)志性癥狀。但病變程度差別很大，輕者僅有局部皮膚的硬化和[[鈣化]]，嚴(yán)重者可出現(xiàn)全身廣泛性皮膚硬化增厚。典型的皮膚損害依次經(jīng)歷[[腫脹]]期、[[浸潤]]期和[[萎縮]]期三個階段。病變呈對稱性，病變多由[[手指]]逐漸向近端擴展，病變皮膚與正常皮膚的界限不清。

大多數(shù)病例常在[[急性發(fā)熱性疾病]]后的數(shù)天至6周內(nèi)開始于頸后及肩部進行性對稱性彌漫性皮膚發(fā)硬，很快擴展到面部、頸前、[[頭皮]]、胸背及[[上臂]]。有的病例也可累及腹壁、臀部和[[胸部]]等處。[[皮膚呈實質(zhì)性非凹陷性發(fā)硬]]，正常[[皮紋]]消失，呈皮色、棕黃色或蒼白色，表面呈蠟樣光澤，與正常皮膚分界不清。局部感覺如常，無萎縮、[[發(fā)炎]]、色素改變及[[毛發(fā)脫落]]等現(xiàn)象。腫硬程度常以頸、肩、背及面部為最重，觸之有硬[[象皮]]樣感覺。如累及面部則表情缺失，而呈假面具樣外貌，累及[[口咽]]及舌部則[[舌體]]變大、[[吞咽困難]];累及[[頸部]]則轉(zhuǎn)頸不便;累及胸壁則吸氣擴胸受限。少數(shù)病例可有[[肝臟腫大]]，[[骨骼肌]]及心肌受累，[[心律失常]]，[[胸膜]]、[[心包]]及[[腹膜]][[滲出]]。偶見[[腮腺腫大]]等病變。

本病常在發(fā)病后3～6個月內(nèi)自行好轉(zhuǎn)，多數(shù)在2年內(nèi)完全消退，少數(shù)病例則持續(xù)不退，或僅部分改善，長期保持殘余發(fā)硬區(qū)而不完全恢復(fù)，此種情況多伴有[[糖尿病]]。有的病例可復(fù)發(fā)。

根據(jù)皮損常先發(fā)于后頸或肩部，迅速向面部、胸、背、上臂等處發(fā)展，呈進行性對稱性彌漫性皮膚變硬，而無萎縮、發(fā)炎、色素改變及毛發(fā)脫落等現(xiàn)象，局部感覺如常，可以確定診斷。
==皮膚呈實質(zhì)性非凹陷性發(fā)硬的治療和預(yù)防方法==
(一)治療

除去[[感染性]]病灶外，一般予以對癥和支持治療。

(二)預(yù)后

本病常在發(fā)病后3～6個月內(nèi)自行好轉(zhuǎn)，多數(shù)在2年內(nèi)完全消退，少數(shù)病例則持續(xù)不退，或僅部分改善，長期保持殘余發(fā)硬區(qū)而不完全恢復(fù)，此種情況多伴有[[糖尿病]]。有的病例可復(fù)發(fā)。 有的經(jīng)過數(shù)年多可自行緩解。
==參看==
*[[皮膚病]]
*[[五硬]]
*[[成人硬腫癥]]
*[[職業(yè)性硬皮病]]
*[[硬腫癥]]
*[[皮膚癥狀]]
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[[分類:皮膚癥狀]]
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