硬腫癥

[[硬腫癥]]為一種不明原因的通常呈良性經過的少見病。也是一種全身性[[風濕病]]：其特征為突然出現全身性對稱性[[皮膚]]嚴重[[水腫]][[硬結]]。皮損特點與[[系統性硬皮病]]水腫期出現的改變相似。本病通常在6～12個月內可自行緩解，但偶可持續(xù)數十年。Curzio(1775)首先報道本病。Pifford(1876)較詳細地論述了其臨床病理特征。Bushkle(1902)將其肯定為一種特殊的獨立[[疾病]]。
==硬腫癥的病因==
(一)發(fā)病原因

有人根據少數病人體內抗“O”[[滴度]]升高，認為本病與[[鏈球菌感染]]后變態(tài)反應有關，但須進一步加以論證，因部分病人無鏈球菌感染證據。

(二)發(fā)病機制

有人提出[[垂體]]功能和[[周圍神經]]異常對發(fā)病起重要作用，但也未得到臨床和實驗證實。Seley(1944)通過向大白鼠[[發(fā)際]]處[[局部注射]][[雌激素]]可誘發(fā)與[[硬腫癥]]十分相似的非凹陷性[[水腫]]，從而提出機體在突然受到強烈[[應激]]后，[[腎上腺皮質]]受刺激，可產生類似雌激素的[[類固醇激素]]，此種[[激素]]可引起[[皮膚改變]]。但目前還不清楚此種皮膚改變的確切性質，也無雌激素對本病發(fā)病起直接作用的證據。Lara(1965)證實本病[[皮膚]]含水量正常，而[[羥脯氨酸]]含量明顯降低。電鏡顯示[[膠原纖維]]較正常為細，這說明[[硬化]]并不是本病的特征。在病人皮膚中發(fā)現[[酸性黏多糖]]含量明顯增高，并認為這是由于病變皮膚內[[透明質酸]]濃度升高所致。有相當數量的病人繼發(fā)于原有[[糖尿病]][[感染]]之后，這說明感染后發(fā)生的[[免疫反應]]與本病的發(fā)病有關，也提示[[糖代謝]]障礙對本病發(fā)病起一定作用。

[[病理]]：[[表皮]]一般正常，偶見輕度角化過度。[[真皮]]內可見有[[膠原]]束[[腫脹]]，膠原束間有清楚的間隙或窗眼形成。真皮上層[[汗腺]]管可有擴張，[[血管]]周圍有大、小[[淋巴細胞]]輕度[[浸潤]]。附屬器一般正常。無[[硬皮病]]血管閉塞性改變，可見到[[異染性]]，這種異染性通過[[玻璃酸酶]]處理即消失，說明異染性是由透明質酸引起的。
==硬腫癥的癥狀==
[[癥狀]]為[[低熱]]、全身疲倦、[[食欲減退]]和[[失眠]]等，也有以全身[[肌肉]][[疼痛]]為早期表現者。繼以上前驅癥狀之后，可突然出現[[皮膚]]進行性彌漫性對稱性[[硬結]]，皮損常從頸后和頸的兩側開始，呈頑固性蠟樣[[水腫]]，向周圍擴展，可于數天內很快累及面部、頸前區(qū)、肩部、[[上臂]]、背和[[胸部]]。皮膚損害為非凹陷性硬結，喪失了正常的皮膚紋理和外觀，表面發(fā)亮呈蠟樣。偶爾在硬腫早期可伴有一過性紅斑性[[丘疹]]。雖然皮損通常位于軀干上部，但有時也可擴展至腹壁、臀部和[[大腿]]，偶爾[[小腿]]也可受累。手足一般不受累。無[[皮膚萎縮]]或[[色素沉著]]，但常出現[[瘀斑]]樣皮損。胸、[[腹部]]皮膚受累有時引起[[呼吸困難]]。[[舌咽]]部受累可發(fā)生吞咽困難、[[構音障礙]]。由于[[關節(jié)]]周圍皮膚硬腫，故可造成一定程度的[[運動障礙]]。除皮膚硬腫外，尚可發(fā)生[[心包積液]]、[[胸腔積液]]和[[關節(jié)腔]][[積液]]。

[[糖尿病]]病人在[[感染]]后出現全身向心性非凹陷性頑固性水腫，伴以[[紅斑]]樣皮損及[[病理]]改變，即可診斷為本病。
==硬腫癥的診斷==

===硬腫癥的檢查化驗===
(1)[[血常規(guī)]] [[末梢血]][[白細胞]]總數無明顯變化合并[[感染]]時白細胞總數及[[中性粒細胞]]可有不同程度的增高或降低

若中性粒細胞明顯增高或減少者提示預后不良

(2)DIC篩選試驗 對危重[[硬腫癥]]擬診DIC者應作以下6項檢查：

①[[血小板計數]] 常呈進行性下降,約2/3患兒血小板計數&lt;100×109/L(100 000/mm3)

②[[凝血酶原時間]]：重癥者凝血酶原時間延長生后日齡在4d內者≥20s日齡在第5d及以上者≥15s

③[[白陶土]]部分凝血活酶時間&gt;45s

④[[血漿]][[凝血酶時間]] [[新生兒]]正常值19～44s(年長兒16.3s)比同日齡對照組&gt;3s有診斷意義

⑤[[纖維蛋白原]]&lt;1.17g/L(117mg/dl)&lt;1.16g/L(160mg/dl)有參考價值

⑥[[3P試驗]] (血漿魚精蛋白副凝試驗)：生后1d正常新生兒的65%纖溶活力增強可有[[纖維蛋白]][[降解產物]]([[FDP]])故3P試驗可以陽性24h后仍陽性則不正常但DIC晚期3P試驗可轉為陰性

(3)[[血氣分析]] 由于[[缺氧]]和[[酸中毒]]血pH值下降PaO2降低,PaCO2增高

(4)[[血糖]]常降低可有[[肌酐]][[非蛋白氮]]增高

(5)超微量[[紅細胞]]電泳時間測定 由于[[血液]]粘稠度增加　紅細胞電泳時間延長

(6)[[心電圖]]改變 部分病例可有心電圖改變表現為Q-T延長[[低血壓]]T波低平或S-T段下降
===硬腫癥的鑒別診斷===
[[硬腫癥]]為一種不明原因的通常呈良性經過的少見病。也是一種全身性[[風濕病]]：其特征為突然出現全身性對稱性[[皮膚]]嚴重[[水腫]][[硬結]]。皮損特點與[[系統性硬皮病]]水腫期出現的改變相似。
==硬腫癥的并發(fā)癥==
1.[[循環(huán)衰竭]]　重癥[[體溫過低]]患兒 特別是[[體溫]]&lt;　30℃或硬腫加重時 常伴有明顯[[微循環(huán)障礙]] 如面色蒼白 [[發(fā)紺]] 四肢涼 [[皮膚]]呈花紋狀 [[毛細血管]]充盈時間延長 心率先快后慢 [[心音低鈍]]及[[心律不齊]] 重癥出現[[心衰]] [[心肌]]損害及[[心源性休克]]

2.[[急性腎功能衰竭]]　本癥加重時多伴有[[尿少]] 甚至[[無尿]]等急性腎功能損害表現 嚴重者發(fā)生[[腎功能衰竭]]

3.[[肺出血]]是重癥病例[[極期]]表現

⑴[[呼吸困難]]和[[紫紺]]突然加重 給氧后[[癥狀]]不緩解;

⑵肺[[內濕]][[羅音]]迅速增加;

⑶泡沫性鮮血由口鼻涌出或[[氣管插管]]內吸出血性液體;

⑷血氣顯示PaO2下降 PaCO2增加 肺出血是本病最危重臨床癥象和主要死因 不及時[[急救]]可在短時間內死亡

4.DIC常見皮膚粘膜自發(fā)性[[出血]] 或注射針孔滲血不止 可伴[[休克]]和[[溶血]]表現等
==硬腫癥的西醫(yī)治療==
1、對冬季[[新生兒]]應注意保暖。必要時身旁放熱水袋，使身體溫暖。

2、供給足量水和乳汁，不能吮吸時用[[滴管]]或[[胃管]]滴喂，如有[[脫水]]可[[靜脈輸液]]。

3、重癥每公斤體重可口服[[強的松]]l～2毫克/日，分～3次服，或[[氫化可的松]]10～20毫克靜滴，一日一次。待好轉后，即逐漸減量以至停藥。

4、[[維生素K]]5毫克[[肌注]]，一日一次，連續(xù)3～5日。并服用[[維生素C]]及B12.

5、極易并發(fā)[[肺炎]]，應注意積極防治。
==參看==
*[[中醫(yī)兒科/硬腫癥]]
*[[風濕科疾病]]
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[[分類:風濕科疾病]]