纖維化綜合征

[[纖維化綜合征]]又稱多灶性[[硬化癥]]，系一種非感染性[[肉芽腫病]]。其特征為多器官系統(tǒng)進(jìn)行性[[纖維]]組織[[增生]][[硬化]]，其中以[[輸尿管]]周圍[[纖維化]]所致[[腎盂積水]]為最常見，其次為纖維增生性[[縱隔炎]]和纖維[[硬化性膽管炎]]，也可累及其他器官系統(tǒng)。本[[綜合征]]可發(fā)生于數(shù)個器官系統(tǒng)，也可表現(xiàn)為一個器官受累。
==纖維化綜合征的病因==
(一)發(fā)病原因

多數(shù)病例為特發(fā)性，少數(shù)病例為繼發(fā)性。其病因有：①藥物如β受體阻斷劑、[[甲基多巴]]、[[呋喃妥英]]等藥物。②[[自身免疫]]性[[風(fēng)濕病]]如[[系統(tǒng)性紅斑狼瘡]]、[[類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎]]等。③各種[[惡性腫瘤]]如[[淋巴]]性惡性[[腫瘤]]、[[消化道]]癌腫、[[肉瘤]]、[[類癌]]和[[乳腺癌]]等。④物理化學(xué)因素如電離輻射，吸入有害氣體或酸、堿及有機(jī)溶劑。⑤[[近親結(jié)婚]]。⑥特發(fā)性[[纖維化綜合征]]。

(二)發(fā)病機(jī)制

目前本病的發(fā)病機(jī)制有自身[[免疫]]、[[感染性]][[變態(tài)反應(yīng)]]和[[腫瘤抗原]][[致敏]]學(xué)說等。

纖維化綜合征病變組織增厚，觸之有橡皮樣感，以后[[腹膜]]為著，以[[骶骨岬]]處和[[直腸]]周圍更甚，也可見于[[上縱隔]]和[[甲狀腺]]等處。早期的[[病理]]改變?yōu)橐环N[[慢性炎癥]][[浸潤]]，[[鏡檢]]有散在性脂肪小島，周圍有炎性浸潤灶，內(nèi)含[[淋巴細(xì)胞]]、[[單核細(xì)胞]]、[[漿細(xì)胞]]、少量[[多核]][[巨細(xì)胞]]及小成[[纖維細(xì)胞]]，炎性灶間散在有[[脂肪組織]]炎。隨著病情進(jìn)展，可逐漸出現(xiàn)典型[[肉芽腫]]性變，此時[[成纖維細(xì)胞]]增多更為明顯，[[毛細(xì)血管]][[增殖]]，[[膠原纖維]]形成，但炎性細(xì)胞減少，個別病例尚可出現(xiàn)[[血管炎]]改變，即中、[[小靜脈]]壁內(nèi)出現(xiàn)[[肉芽腫性炎]]癥。后期病理改變主要為[[纖維]]組織[[增生]]，原來組織的[[細(xì)胞成分]]減少或缺乏，[[血管]]組織明顯減少，偶爾可見有[[鈣化]]。
==纖維化綜合征的癥狀==
1.[[腹膜后纖維化]] [[疾病]]早期，[[腹膜]]后主[[動脈]]周圍和[[腸系膜]]輕微[[慢性炎癥]][[浸潤]]階段，病人可無[[癥狀]]，診斷只能靠活檢。隨著[[纖維化]]的進(jìn)展，可出現(xiàn)[[背部]]、兩肋部[[疼痛]]，[[全身不適]]，體重下降，[[發(fā)熱]]等，有時呈嚴(yán)重消耗性疾病的[[臨床表現(xiàn)]]，偶可危及生命。纖維化包塊擠壓腹膜后器官時，可出現(xiàn)壓迫癥狀，如[[輸尿管]]移位、梗阻，[[尿潴留]]。但輸尿管病變引起的癥狀，直到出現(xiàn)[[腎功能不全]]表現(xiàn)時才能被發(fā)現(xiàn)。纖維化過程可以在下腔靜脈發(fā)生，但很少引起[[下腔靜脈梗阻]]。[[消化道]]癥狀表現(xiàn)為[[惡心]]、[[嘔吐]]，中上[[腹痛]]或[[全腹痛]]，偶爾可見胃腸[[出血]]、[[便秘]]或[[腹瀉]]。[[腹部]]體檢可觸到包塊。

2.[[縱隔纖維化]] 若[[縱隔]]和[[前縱隔]][[膠原]]組織形成致密的[[纖維束]]，可壓迫[[主動脈]]、[[氣管]]和[[心包]]等，但主要表現(xiàn)是[[上腔靜脈梗阻]]所引起的癥狀，即面、頸部、[[上肢]]和[[結(jié)膜]]出現(xiàn)[[腫脹]][[充血]]，使這些部位出現(xiàn)非凹陷性[[水腫]]，[[頸部]]和上肢發(fā)生[[靜脈擴(kuò)張]]。

3.其他器官系統(tǒng)纖維化 本病的纖維化累及[[甲狀腺]]，稱里德爾(Riedel)[[甲狀腺炎]]，主要表現(xiàn)有不同程度的[[窒息]]感、[[吞咽困難]]或頸前部不適。體檢時甲狀腺大小正?；蛑卸饶[大，質(zhì)地硬，與周圍組織粘連嚴(yán)重，甲狀腺功能正?；虻拖?。纖維化如累及眶內(nèi)，形成眶內(nèi)[[假性腫瘤]]，則可發(fā)生單側(cè)[[眼球突出]]。

本[[綜合征]]因缺乏定位性及特異性臨床特征，故診斷較困難。只有通過[[腎盂]]造影或[[上腔靜脈造影]]，才能獲初步診斷，再行剖腹活檢或開胸活檢方能確診。
==纖維化綜合征的診斷==

===纖維化綜合征的檢查化驗===
1.[[血常規(guī)]]及[[血沉]] 可有輕度[[貧血]]，[[血沉增速]]，個別病例可有鐮刀[[細(xì)胞]]貧血現(xiàn)象。

2.[[尿常規(guī)]] 部分病例可有[[膿尿]]及尿液[[白細(xì)胞增多]]。

3.[[生化]]學(xué)檢查 多有[[BUN]]、[[Cr]]上升，可有血鉀上升等[[腎功能不全]]的生化改變。

4.[[免疫學(xué)]]檢查 [[原發(fā)性膽汁性肝硬化]]病人可見高[[滴度]]的抗[[線粒體]][[抗體]]，還可見抗肝特異性[[蛋白]]抗體、[[抗平滑肌抗體]]、[[抗核抗體]]、抗dsDNA抗體等。血中[[免疫球蛋白]]特別是[[IgM]]升高。

[[X線]]檢查 [[腹膜后纖維化]]只有通過[[靜脈腎盂造影]]或[[逆行腎盂造影]]才能診斷。[[腎盂]]造影表現(xiàn)為[[輸尿管]]-[[腎盂積水]](可雙側(cè)，也可單側(cè))、輸尿管向內(nèi)側(cè)偏離、[[腎盞]]擴(kuò)張及輸尿管外部壓迫征象。當(dāng)有[[上縱隔]][[纖維化]]時，[[血管造影]]可顯示[[上腔靜脈]]及其分支有梗阻現(xiàn)象。
===纖維化綜合征的鑒別診斷===
本[[綜合征]]需與布-卡(Budd-Chiari)綜合征、[[強(qiáng)直性脊柱炎]]相鑒別。

1.布-卡綜合征 為肝內(nèi)[[靜脈]]閉塞引起的軀干上部[[靜脈曲張]]、[[腹痛]]、[[腹水]]。靜脈曲張位下胸近[[劍突]]處，無[[頸部]]及[[上肢靜脈曲張]]充盈，[[肝靜脈]]造影顯示肝內(nèi)靜脈閉塞。

2.強(qiáng)直性脊柱炎 早期表現(xiàn)為下背部[[疼痛]]，晨起下背部僵硬，病變逐漸上行發(fā)展，最后出現(xiàn)[[脊柱后凸]][[強(qiáng)直]]。[[X線]]檢查顯示[[骶髂關(guān)節(jié)]]間隙消失，[[前縱韌帶]][[鈣化]]，椎體[[骨質(zhì)疏松]]，最后出現(xiàn)竹節(jié)狀[[脊柱]]。[[靜脈腎盂造影]]無異常發(fā)現(xiàn)。
==纖維化綜合征的并發(fā)癥==
可并發(fā)[[腎功能不全]]，偶爾可見胃腸[[出血]]，還可并發(fā)[[上腔靜脈梗阻]]?？魞?nèi)[[假性腫瘤]]。[[硬化性膽管炎]]，進(jìn)行性肝大。
==纖維化綜合征的預(yù)防和治療方法==
1.消除和減少或避免發(fā)病因素，生活環(huán)境空間，改善養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，防止[[感染]]，注意飲食衛(wèi)生，合理膳食調(diào)配。

2.注意鍛煉身體，增加機(jī)體抗病能力，不要[[過度疲勞]]、過度消耗，戒煙戒酒。保持平衡心理，克服[[焦慮]][[緊張]]情緒。

3.早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療原發(fā)病，有其他癥候時要考慮是否與[[惡性腫瘤]]相關(guān)。樹立戰(zhàn)勝[[疾病]]的信心，堅持治療。
===纖維化綜合征的西醫(yī)治療===
(一)治療

主要是治療[[纖維化]]引起的鄰近器官梗阻。早期可應(yīng)用[[糖皮質(zhì)激素]]如[[潑尼松]]每天30～60mg，分3次口服，連續(xù)應(yīng)用6個月到1年。重者可用[[環(huán)孢素]]和[[硫唑嘌呤]]，但藥物治療效果欠佳。

在出現(xiàn)嚴(yán)重?fù)p傷之前，手術(shù)松解梗阻的[[輸尿管]]，術(shù)后用糖皮質(zhì)激素維持治療，多能恢復(fù)輸尿管功能。

對于[[上腔靜脈梗阻]]者，手術(shù)的危險性較大，故應(yīng)盡可能采取保守治療，以待側(cè)支循環(huán)形成，[[癥狀]]緩解，避免手術(shù)造成死亡。

(二)預(yù)后

[[腹膜后纖維化]]伴有[[輸尿管梗阻]]，如及早手術(shù)解除梗阻，并配合藥物治療，功能多能恢復(fù)。有單側(cè)病變者，約25%的病人可波及對側(cè)。手術(shù)可造成死亡。
==纖維化綜合征的護(hù)理==
應(yīng)盡可能采取保守治療，以待側(cè)支循環(huán)形成，[[癥狀]]緩解，避免手術(shù)造成死亡。

預(yù)防[[鏈球菌感染]]，是[[自身免疫]]性[[風(fēng)濕]]性[[疾病]]及并發(fā)病的重要環(huán)節(jié)。
==參看==
*[[風(fēng)濕科疾病]]
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[[分類:風(fēng)濕科疾病]]