網(wǎng)狀青斑和青斑性血管炎

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[[網(wǎng)狀青斑和青斑性血管炎]](livedoreticularis and livedo vasculitis) 是由多種因素引起[[皮膚]]呈青紫色的網(wǎng)狀變化的[[血管]]性[[疾病]]，受冷后可加重。持久的功能性血管改變發(fā)展成器質(zhì)性病變時(shí)則成為[[青斑]]性[[血管炎]]。
==網(wǎng)狀青斑和青斑性血管炎的病因==
(一)發(fā)病原因

引起[[網(wǎng)狀青斑和青斑性血管炎]](livedo reticularis and livedo vasculitis)原因很多，由于其原因不同，形狀表現(xiàn)也不一樣，如有的呈完全的網(wǎng)狀，有的呈[[葡萄]]狀。彌漫性[[動(dòng)脈]]病變和[[血液]]黏滯性增高產(chǎn)生彌漫性[[皮膚]]變化，局限性動(dòng)脈病變則產(chǎn)生局限性皮膚變化。

(二)發(fā)病機(jī)制

正常皮膚的[[微循環(huán)]]結(jié)構(gòu)是由與皮膚表面呈平行的淺叢([[乳頭]][[下毛]]細(xì)[[血管]]袢)和深叢([[網(wǎng)狀層]]下的細(xì)動(dòng)脈和細(xì)[[靜脈]])及垂直于其間的交通支聯(lián)絡(luò)而成的。當(dāng)某種原因引起垂直的細(xì)動(dòng)脈發(fā)生[[痙攣]]時(shí)，使淺叢的[[毛細(xì)血管]]和細(xì)[[靜脈擴(kuò)張]]、[[淤血]]，其血流較交錯(cuò)于其間的血管的為緩慢，于是在皮膚上出現(xiàn)青紫色網(wǎng)狀皮膚變化。

組織病變隨病期而不同，累及細(xì)動(dòng)脈、毛細(xì)血管和細(xì)靜脈，而以細(xì)動(dòng)脈病變?yōu)轱@著;[[內(nèi)皮細(xì)胞]][[腫脹](méi)]、[[增生]]成為[[動(dòng)脈內(nèi)膜炎]]。管壁內(nèi)[[纖維蛋白]]沉積。管腔內(nèi)[[透明血栓]]形成，管壁及其周?chē)M織內(nèi)有少許[[中性粒細(xì)胞]]和[[核塵]]以及[[淋巴細(xì)胞]]和組織細(xì)胞[[浸潤(rùn)]]。[[真皮]]乳頭[[水腫]]，[[紅細(xì)胞]]外溢。[[表皮細(xì)胞]]間和[[細(xì)胞內(nèi)水腫]]，[[水皰]]形成和[[壞死]]。管腔[[梗死]]時(shí)發(fā)生[[潰瘍]]。
==網(wǎng)狀青斑和青斑性血管炎的癥狀==
1.功能性[[血管]]改變

(1)大理石樣[[皮膚]](marble skin)：通常發(fā)生于正常[[嬰兒]]和青年女性[[下肢]]及軀干，系皮膚血管對(duì)寒冷刺激的一種[[生理]]性反應(yīng)。由于寒冷使皮膚血管收縮，[[靜脈]]短路開(kāi)放，靜脈壓增高或[[血液]]黏滯性增高，血流緩慢，于是皮膚出現(xiàn)青紫色的網(wǎng)狀變化。病變多較彌漫，但程度較輕，常無(wú)自覺(jué)[[癥狀]]，溫暖后即自行消失，一般不伴發(fā)其他[[疾病]]，但有時(shí)可伴有[[凍瘡]]、[[肢端青紫癥]]和紅紺癥，嚴(yán)重時(shí)與皮膚[[網(wǎng)狀青斑]]不易區(qū)分。

(2)[[葡萄]]狀[[青斑]](livedo racemosa)：系擴(kuò)張[[淤血]]的靜脈分支呈不規(guī)則的樹(shù)枝狀或葡萄狀暗紅色斑片，其邊緣逐漸消失于正常皮膚中，是局部[[動(dòng)脈]]病變比較嚴(yán)重時(shí)引起皮膚淺層靜脈淤血的結(jié)果，其顏色不易受外界溫度影響而改變。

(3)網(wǎng)狀青斑(livedo reticularis)：

①先天性網(wǎng)狀青斑：是皮膚少見(jiàn)的發(fā)育缺陷，病情較為嚴(yán)重，常為非對(duì)稱(chēng)性，可伴有[[皮膚萎縮]]。一般不伴有其他疾病。目前尚無(wú)有效的治療手段，但大多數(shù)患者可隨年齡的增長(zhǎng)而病情減輕。

②[[原發(fā)性]]網(wǎng)狀青斑：皮膚呈青紫色的網(wǎng)狀變化，對(duì)稱(chēng)地分布于兩下肢近端，有時(shí)在上肢和軀干。往往是在冬天或受冷時(shí)出現(xiàn)，夏天或溫暖時(shí)消失。一般無(wú)自覺(jué)癥狀，或于受寒冷時(shí)感[[刺痛]]、麻木或[[感覺(jué)異常]]。其發(fā)生原因不明，寒冷僅是誘發(fā)或加重因素?？赡芘c發(fā)病有關(guān)的其他因素是：

A.局部血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷，使[[血液凝固]]性升高或纖溶活性降低。

B.直接[[免疫熒光檢查]]發(fā)現(xiàn)[[真皮]][[小血管]]壁內(nèi)[[免疫球蛋白]]或[[補(bǔ)體]]沉積。

由于在通常情況下，青斑部位溫度較正常為低，故除前述因素外，還可能有某種固有因素存在。若持續(xù)發(fā)作，皮膚顏色不隨溫度而改變?；?yàn)閇[免疫復(fù)合物]]沉積，就由功能性血管改變發(fā)展成為器質(zhì)性[[血管病]]變，即成為網(wǎng)狀青斑性[[血管炎]]，出現(xiàn)[[瘀斑]]、[[出血性丘疹]]、[[血皰]]及[[皮下結(jié)節(jié)]]等損害。病變進(jìn)一步發(fā)展則成[[潰瘍]]，其直徑為1～5mm，形狀不規(guī)則，深淺不一，有毛細(xì)[[血管擴(kuò)張]]和含鐵血紅素沉著的近緣，并可由動(dòng)脈閉塞而引起[[疼痛]]。潰瘍愈合緩慢，愈合后遺留[[白色萎縮]]性[[瘢痕]]。病期長(zhǎng)短不一，損害反復(fù)發(fā)作，以致新舊損害同時(shí)存在。一般只是皮膚損害，但少數(shù)患者呈進(jìn)行性發(fā)展，除伴發(fā)Raynaud現(xiàn)象和肢端青紫癥外。還可伴發(fā)系統(tǒng)性血管疾病。

潰瘍發(fā)生有時(shí)與季節(jié)有關(guān)，其特征如下：

A.冬季潰瘍：是在已有血管病變的基礎(chǔ)上，可能因寒冷使病情加重，發(fā)生潰瘍。至溫暖季節(jié)病情可隨之減輕。有時(shí)伴發(fā)其他部位的血管病變。

B.夏季潰瘍：在夏天，患者[[下肢水腫]]，而后在踝部和足背發(fā)生青紫色[[結(jié)節(jié)]]，進(jìn)一步發(fā)展成潰瘍。這可能是由于血管病變，產(chǎn)生長(zhǎng)期淤血、[[水腫]]的結(jié)果。至冬天而有愈合傾向。一般不伴發(fā)系統(tǒng)性血管疾病。

③[[繼發(fā)性]]網(wǎng)狀青斑：由各種原因引起，常伴發(fā)于某些系統(tǒng)性疾病，而青斑損害多出現(xiàn)于系統(tǒng)性疾病之前。其皮膚損害表現(xiàn)與原發(fā)性者相似，損害分布與伴發(fā)病有關(guān)，常為樹(shù)枝狀，非對(duì)稱(chēng)性，反映局部損害情況。

2.器質(zhì)性血管改變 關(guān)于網(wǎng)狀青斑性血管炎、網(wǎng)狀青斑樣血管炎、[[節(jié)段性透明性血管炎]]和白色萎縮等這些疾病的異同尚有不同意見(jiàn)。這些疾病的皮膚血管炎損害和網(wǎng)狀青斑損害的病例中，只約半數(shù)病例于兩側(cè)[[大腿]]發(fā)生網(wǎng)狀青斑，并都出現(xiàn)在[[小腿]]血管病變之后1～3年，冬天發(fā)生，夏天消失，未見(jiàn)在此基礎(chǔ)上發(fā)展成器質(zhì)性血管炎損害病例;而血管炎皮膚損害均發(fā)生在小腿，其原發(fā)損害為針頭大的[[瘀點(diǎn)]]，而后發(fā)展成色素沉著的[[萎縮性瘢痕]]，周?chē)捎忻?xì)血管擴(kuò)張和新的瘀點(diǎn)，并多在夏天加重，冬天減輕，以同一藥物治療，小腿血管炎損害痊愈，而對(duì)大腿的網(wǎng)狀青斑損害無(wú)效。日本文獻(xiàn)中對(duì)類(lèi)似疾病，不管有無(wú)網(wǎng)狀青斑，多稱(chēng)為網(wǎng)狀青斑樣血管炎。白色萎縮除見(jiàn)于網(wǎng)狀青斑性血管炎外，亦可見(jiàn)于[[靜脈曲張性潰瘍]]愈合之后，還可能是其他原因引起皮膚細(xì)小血管閉塞后的結(jié)果。因此它是由于不同原因引起皮膚小血管閉塞病變的結(jié)果，是一種癥狀而不是獨(dú)立的疾病。文獻(xiàn)中認(rèn)為，節(jié)段性透明性血管炎和網(wǎng)狀青斑性血管炎是各有特點(diǎn)的兩種不同的獨(dú)立疾病。網(wǎng)狀青斑主要是功能性血管障礙，是多種疾病的一種伴發(fā)病變。

根據(jù)[[臨床表現(xiàn)]]可確診，組織病理檢查有輔助診斷價(jià)值。
==網(wǎng)狀青斑和青斑性血管炎的診斷==

===網(wǎng)狀青斑和青斑性血管炎的檢查化驗(yàn)===
根據(jù)不同[[并發(fā)癥]]做相應(yīng)的[[實(shí)驗(yàn)室檢查]]。
===網(wǎng)狀青斑和青斑性血管炎的鑒別診斷===
需與[[系統(tǒng)性血管炎]]及[[結(jié)締組織]][[疾病]]相鑒別。
==網(wǎng)狀青斑和青斑性血管炎的并發(fā)癥==
[[原發(fā)性]][[網(wǎng)狀青斑]]的部分患者伴發(fā)[[高血壓]]，少數(shù)患者同時(shí)發(fā)生腦、心和[[周?chē)懿]變。還可伴發(fā)系統(tǒng)性血管[[疾病]]。[[繼發(fā)性]]網(wǎng)狀青斑可并發(fā)：①[[結(jié)締組織]]疾病;②[[血管]]疾病;③[[血液]]疾病;④慢性[[感染性疾病]];⑤[[胰腺炎]]、[[甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥]]、[[淋巴瘤]]。
==網(wǎng)狀青斑和青斑性血管炎的預(yù)防和治療方法==
注意防寒保暖，避免情緒因素影響，忌煙。防止局部[[創(chuàng)傷]]，避免從事[[低溫]]工作，[[繼發(fā)性]]病人應(yīng)盡可能治療其原發(fā)[[疾病]]。
===網(wǎng)狀青斑和青斑性血管炎的西醫(yī)治療===
(一)治療

1.一般需防寒保暖。

2.輕型病例可不必治療。

3.[[繼發(fā)性]]病例主要治療[[原發(fā)性疾病]]。

4.重癥病例需用藥物治療

(1)伴有[[潰瘍]]者，可長(zhǎng)期使用抗凝及抗纖溶治療，抗凝治療如[[肝素]]5000U，[[皮下注射]]，每周2次，抗纖溶治療如口服[[苯乙雙胍]]([[降糖靈]])50mg和[[炔雌醇]]4mg，每日2次。此外，亦可應(yīng)用[[鏈激酶]]、[[尿激酶]]和[[右旋糖酐40]]([[低分子右旋糖酐]])[[靜脈滴注]]。也曾有報(bào)道用[[硫唑嘌呤]]和[[前列環(huán)素]]治療潰瘍。

(2)伴發(fā)[[高血壓]]患者，可口服[[胍乙啶]]10～20mg，2～3次/d。

(3)[[血管擴(kuò)張]]藥物如[[煙酸]]50～200mg，3～4次/d;[[硝苯地平]]([[心痛定]])10mg，2～3次/d。

(4)[[中藥]][[丹參片]]口服或[[丹參]]液靜脈滴注。

(5)如果其他藥物不能控制，可用中等劑量的[[皮質(zhì)]]激素治療。

(二)預(yù)后
==參看==
*[[風(fēng)濕科疾病]]
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[[分類(lèi):風(fēng)濕科疾病]]
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