肥大細胞增多癥

[[肥大細胞]][[增生]]癥(mastocytosis)又名[[色素性蕁麻疹]]。[[克隆]]研究和[[突變]]分析指出至少某些成人肥大細胞病例是由于肥大細胞[[腫瘤]]性增生所致，而兒童肥大細胞病則為[[細胞]]活素引發(fā)的增生。
==肥大細胞增多癥的病因==
該[[疾病]]目前病因不明。
==肥大細胞增多癥的癥狀==
全身性[[肥大細胞增多癥]]病人有關節(jié)痛，[[骨痛]]和[[過敏]]樣[[癥狀]]。其他還有刺激H 2 [[組胺]][[受體]]所致的癥狀(胃酸和粘液分泌增加)。病人因此常有[[消化道]][[潰瘍]]和[[慢性腹瀉]]問題。組織活檢可見組胺含量極高，與[[肥大細胞]]聚集程度相一致。全身性肥大細胞增多癥時，尿內(nèi)組胺及其[[代謝]]產(chǎn)物含量也高，[[血漿]]內(nèi)組胺可升高。有報道血漿內(nèi)類[[胰蛋白酶]]、[[肝素]]、[[前列腺素]]D2 (PGD2 )濃度升高。

本病約1/2患者在生后6個月前發(fā)病，1/4發(fā)生于青春期前。[[皮膚]]損害包括[[斑疹]]、[[丘疹]]、[[結節(jié)]]、斑塊、[[水皰]]或大皰。偶見[[毛細血管擴張]]，[[瘀點]]或[[瘀斑]]。初起時類似蕁麻疹，但不消退，皮損持久存在，并逐漸呈[[鹿皮]]色或石板色。用力劃或摩擦皮膚時常發(fā)生[[風團]]和風團周圍[[紅斑]](Darier征)。

損害常稍高起，結節(jié)可為堅實性，散發(fā)或互相融合，表面呈淡褐色蠟樣外觀。臨床上1/3到1/2的患者的正常[[皮膚劃痕]]時皮膚繪紋癥陽性。服用組胺釋放劑如[[酒精]]、[[嗎啡]]或[[可待因]]或大面積摩擦后，由于組胺大量釋放可發(fā)生嚴重癥狀，如[[瘙癢]]、[[全身彌漫性潮紅]]，甚至[[虛脫]]、頭疼、[[心動過緩]]、[[低血壓]]，伴發(fā)疲困、[[食欲減退]]、[[腹瀉]]和[[關節(jié)]]疼。

本病在臨床上可分以下幾型：

1.孤立性肥大細胞瘤 出生時或生后第1周出現(xiàn)孤立性結節(jié)。旱丘疹或高起圓形或卵圓形斑塊，直徑可達20mm。表面光滑或稍呈[[疣]]狀([[橘皮]]狀)。損害上可見[[水腫]]、風團、水皰甚至[[大皰]]。有時亦有發(fā)生數(shù)個肥大細胞瘤者。大多數(shù)孤立性肥大細胞瘤在10歲前[[自然消退]]。

2.兒童型泛發(fā)性肥大細胞[[增生]]癥 通常見于生后第1周，表現(xiàn)為玫瑰色瘙癢性風團狀輕度[[色素斑]]疹、丘疹或結節(jié)。損害為卵圓形或圓形直徑5～15mm小等，可互相融合，顏色淡黃到褐紅。[[疾病]]早期常見水皰或大皰形成。通常青春期前，皮損在數(shù)年內(nèi)自然消退，但亦有持續(xù)到成人期者。本病有可能發(fā)生系統(tǒng)性損害，但發(fā)生惡性系統(tǒng)性疾病者極罕見。

3.成人型泛發(fā)性肥大細胞增生癥 具有典型風團的淡褐色丘疹和結節(jié)最常見，播散發(fā)生于全身，特別是[[上臂]]、[[小腿]]和軀干部。

4.假性[[黃色瘤]]性肥大細胞增生癥 出生時出現(xiàn)大量直徑1～2cm的淡黃色結節(jié)。[[脾大]]，摩擦時出現(xiàn)紅斑而非風團。組織病理見致密肥大細胞[[浸潤]]。

5.彌漫性皮膚肥大細胞增生癥 整個皮膚彌漫性受累增厚，由于肥大細胞浸潤，皮膚呈特殊橘色。[[皮膚浸潤]]呈生面團樣韌度，可見[[苔蘚化]]。

6.[[紅皮病]]性肥大細胞增生癥 為泛發(fā)性紅皮病，皮膚呈粒面向外的皮革樣外觀。整個皮膚表面均可產(chǎn)生風團。

7.持久性[[發(fā)疹]]性斑狀毛細血管擴張(telangietasia macularis eruptiva perstans) 為持久性色素性無癥狀的斑狀發(fā)疹，旱淡紅色調(diào)，毛細血管擴張少見或不明顯。此型為良性病，大多數(shù)病例只是[[美容]]問題，可發(fā)生骨損害和[[消化性潰瘍]]?？蔁oDarier癥。

8.系統(tǒng)性肥大細胞增生癥 肥大細胞增生不僅發(fā)生于皮膚，也可累及[[淋巴結]]、胃腸系統(tǒng)、[[骨骼]]、[[心臟]]、[[血液]]、肝和脾。本病經(jīng)過呈進行性或保持靜止。皮損大多為結節(jié)型，骨損害通常無癥狀，[[X線]]檢查顯示[[放射線]]透亮區(qū)和放射線致密區(qū)，骨損害通常呈靜止性，罕見發(fā)生非進行性[[肥大細胞白血病]]。[[胃腸道]]可顯示特有的[[黏膜]]政變，常見[[腹痛]]，[[惡心和嘔吐]]。系統(tǒng)性肥大細胞增生癥最常發(fā)生于成人，但約有10%患幼年播散性的患者有系統(tǒng)性受累。也可由于[[繼發(fā)性]]高[[嗜酸性粒細胞]][[綜合征]]而引起器官[[功能障礙]]。肥大細胞釋放大量組胺引起系統(tǒng)反應，包括潮紅?？赡苡捎谘獫{中肝素增高而出現(xiàn)[[嘔吐]]，[[鼻出血]]，[[血便]]和瘀斑。亦可發(fā)生[[貧血]]，[[白細胞減少]]和[[血小板減少]]，[[凝血酶原時間]]增長，60%患者24h尿組胺增高。當大量肥大細胞浸潤多種器官破壞正常功能時可發(fā)生惡性肥大細胞病。罕見情況下，皮膚[[內(nèi)臟]]型可致死亡。廣泛性系統(tǒng)浸潤也可引起死亡。

9.家族性風團性[[色素沉著]] 罕見。呈[[常染色體]]顯性遺傳。

根據(jù)色素增多的損害出現(xiàn)風團，[[人工皮]]膚劃痕癥及皮膚活檢，可以確定診斷。X線、[[骨髓檢查]]以及淋巴結等的[[穿刺]]活檢對確定有無系統(tǒng)病變有幫助。尿內(nèi)組胺的測定亦有助于診斷，特別是對系統(tǒng)型者有價值。

此外，如果仔細觀察[[白血病]]性肥大細胞增生病的病變，可見其浸潤[[細胞]]不成熟，核大而多形，同時可見[[有絲分裂]]象，而異染顆粒則較少，這對分型診斷有一定幫助。

本病最可靠的診斷方法是用Giemsa[[染色]]，在肥大細胞內(nèi)顯示異染顆粒，在斑疹損害，肥大細胞類似[[成纖維細胞]]，更要注意作特殊染色,以免漏診。
==肥大細胞增多癥的診斷==

===肥大細胞增多癥的檢查化驗===
組織活檢可見[[組胺]]含量極高，與[[肥大細胞]]聚集程度相一致。全身性[[肥大細胞增多癥]]時，尿內(nèi)組胺及其[[代謝]]產(chǎn)物含量也高，[[血漿]]內(nèi)組胺可升高。有報道血漿內(nèi)類[[胰蛋白酶]]，[[肝素]]，[[前列腺素]]D2 (PGD2 )濃度升高。所有[[皮膚]]損害的[[組織病理學]]表現(xiàn)為肥大細胞[[浸潤]]，只是位置和數(shù)量不同。肥大細胞的特征為在[[細胞質(zhì)]]內(nèi)有[[異染性]]顆粒。常規(guī)[[染色]]時看不到此種顆粒，但用Giemsa或[[甲苯胺藍]]染色，則顆粒清晰可見。

肥大細胞增多癥[[骨髓]]象：1。肥大細胞;2。[[中性粒細胞]]。其它為[[幼紅細胞]]及[[淋巴細胞]]。
===肥大細胞增多癥的鑒別診斷===
在結節(jié)型或[[紅皮]]癥型，則類似在Letterer-Siwe病或[[嗜酸性肉芽腫]]中所見到的[[朗格漢斯細胞]]，同時這三個病容易混淆。但本病無侵犯[[表皮]]的傾向，此點與Lettere-Siwe病不同，然而主要還是靠特殊[[染色]]及結合[[臨床表現(xiàn)]]與這些[[疾病]]區(qū)別，才較可靠此外，在臨床上還有很多疾病可能與[[色素性蕁麻疹]]混淆。[[色素沉著]]斑可以誤診為[[色素痣]]或[[雀斑]]，而[[黃色瘤]]及[[幼年性黃色肉芽腫]]可以與本病之[[丘疹]]與結節(jié)型相混。此外尚需與[[丘疹性蕁麻疹]]鑒別。有時將本病誤為[[藥疹]]。在[[大皰]]型者應排除蟲咬癥之大皰及[[大皰性蕁麻疹]]。[[多形紅斑]]也要加以區(qū)別。廣泛的[[大皰性]]損害還要考慮有無[[白血病]]的可能，此時活檢更為重要。

急性發(fā)作時，特別是有反復發(fā)作史者，由于釋放[[組胺]]后可出現(xiàn)[[肥大細胞]][[綜合征]]，與[[類癌綜合征]]有相似之處。
==肥大細胞增多癥的并發(fā)癥==
本病常見的[[并發(fā)癥]]是[[消化道]][[潰瘍]]和[[慢性腹瀉]]。
==肥大細胞增多癥的預防和治療方法==
患部應避免摩擦和機械性刺激。
===肥大細胞增多癥的中醫(yī)治療===
[[偏方]]：

一、內(nèi)服

1.[[防風]]、[[荊芥]]、[[蟬蛻]]各10克，[[地膚子]]、[[赤芍]]、[[生地]]、[[黃芩]]、[[苦參]]、[[白茅根]]、[[牛蒡子]]各15克，[[生石膏]]([[先煎]])20克，[[生甘草]]6克。常規(guī)水煎服，每日劑，日服兩次。

2.[[麻黃]]、[[陳皮]]各6克，[[桂枝]]、[[蠶砂]]各10克，[[白芍]]、[[澤蘭]]、[[白鮮皮]]、地膚子各15克，[[黃芪]]20克。常規(guī)水煎服，每日劑，日服兩次。

3.[[薄荷]](后下)、生大黃(后下)各6克，防風、荊芥、蟬蛻各10克，黃芩、[[厚樸]]、[[枳殼]]、[[當歸]]、[[茵陳]]、[[九香蟲]]各15克，生石膏(先煎)20克，生甘草6克。常規(guī)水煎服，每日劑，日服兩次。

4.當歸、白芍、[[白術]]、防風、白鮮皮各10克，[[僵蠶]]、[[山萸肉]]、[[刺蒺藜]]、[[烏梢蛇]]各15克，[[煅龍骨]](先煎)、[[煅牡蠣]](先煎)，黃芪、[[黨參]]各20克。常規(guī)水煎服，每日劑，日服兩次。

二、外用

1.熏洗：[[路路通]]、蠶砂各60克，厚樸、白茅根各30克，[[冰片]]5克，煎湯熏洗，每日一次，每次～30分鐘。

2.外搽：百部20克，[[明礬]]10克，50%[[酒精]]100毫升，浸泡15天。然后取液外搽[[風團]]及[[瘙癢]]處，每日～4次。
===肥大細胞增多癥的西醫(yī)治療===
[[皮膚]][[肥大細胞增多癥]]通常見于兒童或成人。單個的[[肥大細胞]]瘤可自然消退。[[色素性蕁麻疹]]在青春期到來前可完全消退或基本好轉(zhuǎn)。這些狀態(tài)很少發(fā)展為全身性肥大細胞增多癥。對[[瘙癢]]通常只要用H1 抗組胺藥治療即可(見上文[[蕁麻疹和血管性水腫]])。

全身性肥大細胞增多癥的[[癥狀]]需用H1 抗組胺藥或H2 抗組胺藥。由于認為[[前列腺素]]尤其是PGD2 參與與肥大細胞有關的癥狀，故可小心一試[[阿司匹林]][[療法]];阿司匹林及其同類藥物在抑制前列腺素合成的同時，可使白三烯生成增加。如果[[胃腸道癥狀]]未能很好控制，應口服[[色甘酸鈉]]200mg，每日4次(2~12歲兒童100mg)，每日4次(每日不超過40mg/kg)。尚無使組織肥大細胞減少的有效治療方法。

(一)治療

1.可應用[[抗組胺劑]]和[[抗5]]-羥色胺劑如[[賽庚啶]]可減輕[[蕁麻疹]]瘙癢和發(fā)紅。

2.口服[[甲氧補骨脂素]]和UVA照射，可使大多數(shù)病例皮損消退，但停藥后常復發(fā)，但亦有報告1/4的病例療效持續(xù)達5年久。

3.損害內(nèi)注射[[曲安奈德]](確炎舒松)或局部[[皮質(zhì)類固醇激素]]封包，亦可使皮損消退，但停藥后即復發(fā)。

4.[[硝苯地平]]([[硝苯吡啶]]，[[心痛定]])10mg，3次/d，可使所有癥狀在24h內(nèi)緩解。

5.口服色甘酸可控制系統(tǒng)性肥大細胞增多癥引起的[[腹瀉]];色甘酸對胃腸癥狀更有效，對皮膚損害其抗組織作用亦較好。

(二)預后

本病的預后與病程很大程度上取決于本病發(fā)病年齡及其類型，在兒童發(fā)生單個損害的肥大細胞[[增生]]病者通常在數(shù)年內(nèi)消退，一般10歲左右即自愈。也有持續(xù)到成年而不退的，而少數(shù)患者還可發(fā)生廣泛[[皮疹]]。幼兒發(fā)生的廣泛性色素性蕁麻疹預后最好，一半以上病例在少年時期皮疹自行消退，后來發(fā)病的預后稍差一些，成人則很少自退，但呈良性，僅極少數(shù)病例惡變。出現(xiàn)[[水皰]]并不影響預后。少數(shù)病人不論是[[嬰兒]]或兒童發(fā)病者均可發(fā)展為系統(tǒng)性病變，但僅極少數(shù)病例發(fā)生死亡。
==肥大細胞增多癥的護理==
預后：

1、良性[[肥大細胞增多癥]]：可有以下幾型： (1)泛發(fā)性肥大細胞增多癥([[色素性蕁麻疹]])：本病經(jīng)過緩慢，可多次發(fā)作。舊的損害消退后，經(jīng)過一定間歇期后，又可繼發(fā)新的損害。 (2)持久性[[發(fā)疹]]性斑狀[[毛細血管擴張]](簡稱TMEP)： (3)孤立性肥大細胞增多癥([[肥大細胞]]瘤，又稱肥大細胞[[痣]])：至青春期可自愈。一般不伴發(fā)重要系統(tǒng)性損害。病程中不出現(xiàn)惡變。 (4)彌漫性[[皮膚]]肥大細胞增多癥：病程緩慢，雖可自行消退，但預后不良。 (5)[[紅皮病]]性肥大細胞增多癥： (6)系統(tǒng)性肥大細胞增多癥：約有l(wèi)0%左右的幼年泛發(fā)性亦可出現(xiàn)系統(tǒng)性損害。 良性肥大細胞增多癥除系統(tǒng)性及伴有[[內(nèi)臟]]損害外，多數(shù)預后良好，一般健康不受影響。發(fā)生于幼兒者，至青春期常自愈。 2、惡性肥大細胞網(wǎng)織細胞增多癥：預后嚴重，亦可在[[嬰兒期]]即死亡。
==肥大細胞增多癥吃什么好？==
[[肥大細胞增多癥]][[食療]]方(以下資料僅供參考，詳細需咨詢醫(yī)生)

1.[[生姜]][[桂枝]]粥：生姜10片，桂枝3克(研末)，[[粳米]]50克，[[紅糖]] 30克，煮稀粥食，每日-2次。

2.[[防風]][[蘇葉]]豬瘦肉湯：防風15克，蘇葉10克，[[白蘚皮]]15克，豬瘦肉30克，生姜5片。將前3味[[中藥]]用干凈[[紗布]]包裹和豬瘦肉生姜一起煮湯，熟時去藥包裹，飲湯吃豬瘦肉。

3.[[芋頭]]莖煲豬排骨：芋頭莖50克，豬排骨100克，將芋頭莖洗凈切塊，豬排骨洗凈切塊，同放砂鍋中加水適量[[文火]]煲熟食，每日 2次。

4.[[冬瓜]][[芥菜]]湯：冬瓜200克，芥菜30克，白菜根30克，[[芫荽]]5株，水煎，熟時加適量紅糖調(diào)勻，即可飲湯服用。

5.醋糖姜湯：醋半碗，紅糖100克，生姜30克，醋、紅糖與切成細絲的生姜同放人砂鍋內(nèi)煮沸10分鐘，去渣，每服1小杯，加溫水和服，每日-3次。

6.[[歸芪]]防風豬瘦肉湯：[[當歸]]20克，[[黃芪]]20克，防風10克，豬瘦肉60克，將前3味中藥用干凈紗布包裹，與豬瘦肉一起燉熟，飲湯食豬瘦肉。

肥大細胞增多癥吃什么對身體好?

1、多吃新鮮蔬果或是服用[[維他命]]C與B群，或是B群中的 B 6。

2、多吃堿性食物如：[[葡萄]]、綠茶、[[海帶]]、蕃茄、[[芝麻]]、[[黃瓜]]、[[胡蘿卜]]、香蕉、[[綠豆]]、意仁等。

肥大細胞增多癥最好別吃什么食物?

1、盡量避免食用堅硬或油炸的食品。

2、忌食辛辣刺激性食物。
==參看==
*[[家庭診療/肥大細胞增多癥]]
*[[風濕科疾病]]
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[[分類:風濕科疾病]]