變應(yīng)性皮膚結(jié)節(jié)性血管炎
| A+醫(yī)學(xué)百科 >> 疾病百科 >> 炎癥 >> 變應(yīng)性皮膚結(jié)節(jié)性血管炎 |
本病主要是以下肢皮下組織內(nèi)細(xì)小血管炎為病理基礎(chǔ)而形成結(jié)節(jié)損害的皮膚病。
目錄 |
變應(yīng)性皮膚結(jié)節(jié)性血管炎的病因
(一)發(fā)病原因
本病病因不明。部分患者有明確的結(jié)核病史或靜止的結(jié)核病灶，結(jié)核菌素皮膚試驗可呈強陽性，抗結(jié)核藥物治療有較好效果，提示結(jié)核過敏可能是本病的發(fā)病因素之一;少部分患者發(fā)病前后幾天有發(fā)熱、咽痛或扁桃體炎，以及抗“O”升高，所以其發(fā)病又可能與鏈球菌感染過敏有關(guān);但大部分病例未能發(fā)現(xiàn)與發(fā)病有關(guān)的因素。
(二)發(fā)病機制
以血管炎為主要病變，皮膚附件周圍血管叢常受累，浸潤細(xì)胞中以淋巴細(xì)胞為主，PAS染色陰性，免疫球蛋白檢查正常。因此本病的發(fā)生可能是由多種因素引起的，并以遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng)為主的皮膚血管炎疾病。
病變主要在真皮網(wǎng)狀層至皮下脂肪小葉內(nèi)及其間隔間，以血管病變?yōu)橹鳎橐?a href="/w/%E8%82%89%E8%8A%BD%E8%82%BF" title="肉芽腫">肉芽腫樣或肉芽腫性結(jié)節(jié)和組織壞死。
1.血管炎 主要受累的是毛細(xì)血管和細(xì)血管，少數(shù)為小動脈和靜脈以及其滋養(yǎng)血管，而汗腺周圍毛細(xì)血管叢幾乎全部發(fā)病。病變呈節(jié)段性分布。毛細(xì)血管和細(xì)血管特別是靜脈，其管壁水腫，少許嗜伊紅性物質(zhì)沉積致管壁結(jié)構(gòu)模糊，突出的是內(nèi)皮細(xì)胞肥大和增生，輕者核距縮短以至核重疊?；虺事褕A形和圓形，向腔內(nèi)突出，顯著者可有管腔狹窄或閉塞。自縱切面觀，內(nèi)皮細(xì)胞呈索狀排列，橫切面觀則為內(nèi)皮細(xì)胞團(tuán)。滋養(yǎng)血管病變與毛細(xì)血管和細(xì)靜脈相似。小靜脈的內(nèi)皮細(xì)胞病變較細(xì)靜脈為輕，管壁肌束因水腫而分離，有時分散成片狀;小動脈環(huán)狀肌因水腫致張力增高，排列緊密似樹輪狀，而內(nèi)皮細(xì)胞病變則更輕些。偶見小動脈和小靜脈腔內(nèi)血栓形成和再通。管壁內(nèi)以淋巴細(xì)胞浸潤為主，無中性粒細(xì)胞及其碎裂核。
2.肉芽腫和肉芽腫樣結(jié)節(jié) 在脂肪小葉內(nèi)，少數(shù)為由組織細(xì)胞形成的大小不一的肉芽腫性結(jié)節(jié)，多伴數(shù)量不等的多核巨細(xì)胞;多數(shù)是結(jié)節(jié)中央隱約可見的毛細(xì)血管或細(xì)血管輪廓，由于增生內(nèi)皮細(xì)胞聚集成團(tuán)，管腔消失，難以看到紅細(xì)胞。網(wǎng)狀纖維染色能顯示結(jié)節(jié)內(nèi)血管輪廓，UEA和F8染色顯示結(jié)節(jié)中央為內(nèi)皮細(xì)胞，Lys和α1-AT染色顯示結(jié)節(jié)外圍為組織細(xì)胞。于是前者為真正肉芽腫，而后者為肉芽腫樣結(jié)節(jié)。兩種結(jié)節(jié)中均混有淋巴細(xì)胞，無上皮樣細(xì)胞和Langerhans巨細(xì)胞。
3.組織壞死 脂肪小葉內(nèi)呈輕度炎性反應(yīng)，少數(shù)脂肪細(xì)胞變性，進(jìn)而溶解以致破壞呈大小不一的腔隙;多數(shù)是大小不一的壞死灶，組織結(jié)構(gòu)模糊，進(jìn)而壞死成為嗜紅色的細(xì)顆粒狀物質(zhì)，其中細(xì)血管輪廓仍隱約可見。大片壞死灶邊緣細(xì)動、靜脈管壁部分或完全壞死而破裂出血，致壞死灶內(nèi)有較多紅細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及尚有數(shù)量不等的中性粒細(xì)胞及其碎裂的核塵，偶見少許嗜酸粒細(xì)胞。小葉間隔結(jié)締組織為一般性炎癥，真皮乳頭及表皮正常。
變應(yīng)性皮膚結(jié)節(jié)性血管炎的癥狀
損害均先見于兩小腿，尤其是小腿的下2/3，呈散在分布，不限于伸面或屈面。在反復(fù)發(fā)作過程中逐漸累及大腿和臀部，偶有累及前臂者，以大腿下部兩側(cè)為多?；颊呦雀芯植?a href="/w/%E7%96%BC%E7%97%9B" title="疼痛">疼痛和壓痛，而后觸及皮下結(jié)節(jié)，數(shù)目常在10個以內(nèi)，當(dāng)其他部位受累時，不僅損害數(shù)目增多，并因部位不同，損害形態(tài)亦稍有變異。一般約為蠶豆至楊梅大小，邊緣可觸及，中等硬度。初發(fā)損害較小而位置較深，故多呈膚色，或為淡紅色至鮮紅色，隨著持續(xù)時間延長，紅色可加深。在3～4周內(nèi)，紅色先退，殘留輕度色素沉著斑，而結(jié)節(jié)損害完全消退則較晚些。有一種比較特征的損害，其持續(xù)時間較長，較前述損害稍大些，呈紫紅或暗紅色，中央皮膚光滑發(fā)亮，甚至脫屑，或有柔軟感，但從不破潰，吸收后亦無皮膚萎縮凹陷現(xiàn)象。臀部和大腿損害位置均較深，一般較硬，皮膚不紅或呈淡紅色，多數(shù)只可觸及。外踝后損害為扁平狀的圓形硬結(jié)，皮膚顏色為淡紅，周圍組織水腫明顯。所有損害均散在分布，少見擴(kuò)大融合傾向者。
全身性癥狀依發(fā)病緩急而不同，一般是困倦不適，或食欲不振。多數(shù)病例不發(fā)熱，少數(shù)病例下午低熱，勞累后升高;或有在結(jié)節(jié)發(fā)作之前后幾天內(nèi)高熱的。較特別的是少數(shù)患者午后畏寒甚至寒戰(zhàn)，繼以發(fā)熱，午夜出汗退熱，次晨如常。無持續(xù)高熱病例。在損害發(fā)作期下肢酸軟無力，肌肉脹痛。若損害數(shù)目較多，小腿下部可出現(xiàn)輕度水腫。四肢大關(guān)節(jié)游走性疼痛，以膝關(guān)節(jié)為多，無紅腫及功能障礙。
1.本病多發(fā)生于中青年女性。
2.損害在臀部以下，主要是小腿。
3.基本損害為皮下結(jié)節(jié)，兩側(cè)分布，不限于小腿伸或屈面。
4.季節(jié)性的反復(fù)發(fā)作，不破潰。
5.全身性癥狀少，無其他系統(tǒng)受累癥狀和體征。
6.除結(jié)核病灶外，無其他明確的原因和誘因。
7.無網(wǎng)狀青斑和靜脈曲張等并發(fā)癥。
變應(yīng)性皮膚結(jié)節(jié)性血管炎的診斷
變應(yīng)性皮膚結(jié)節(jié)性血管炎的檢查化驗
血、尿常規(guī)及肝腎功能檢查無異常;部分病例抗“O”、血沉和黏蛋白值升高;IgG、IgA值一般正常;C3或CIC值偏低或略高于正常;淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化試驗值一般偏低;IL-2值偏低;NK細(xì)胞值正常;OT試驗(1∶10000)，50%病例為 ～ 。
胸部X線攝片，部分病例有陳舊性肺結(jié)核，偶有活動性肺結(jié)核。
變應(yīng)性皮膚結(jié)節(jié)性血管炎的鑒別診斷
下肢炎性皮下結(jié)節(jié)是致病因素引起組織病變后的一種損害表現(xiàn)形式，可見于多種疾病，其性質(zhì)可不同，而形態(tài)則多無顯著差異，故不易鑒別。發(fā)生皮下結(jié)節(jié)損害的疾病中，常見的是Behcet綜合征，少見的尚有血栓性靜脈炎、風(fēng)濕病、麻風(fēng)、肉樣瘤、結(jié)節(jié)性脂膜炎、深部紅斑狼瘡、某些腫痛和結(jié)節(jié)性多動脈炎等疾病。在這些疾病中皮下結(jié)節(jié)僅是其系統(tǒng)性損害之一，其性質(zhì)當(dāng)不同于結(jié)節(jié)性紅斑，故診斷應(yīng)以系統(tǒng)性疾病為主，按其形態(tài)可稱為各病的結(jié)節(jié)性紅斑樣損害。
另一類是以炎性皮下結(jié)節(jié)為主要臨床表現(xiàn)的皮膚病，主要有結(jié)節(jié)性紅斑、硬紅斑和結(jié)節(jié)性血管炎。目前對結(jié)節(jié)性血管炎的認(rèn)識是比較模糊和混亂的，有進(jìn)一步研究的必要。還有少數(shù)病例發(fā)生下肢炎性皮下結(jié)節(jié)損害，往往需經(jīng)多年隨訪和仔細(xì)觀察才能明確診斷。
變應(yīng)性皮膚結(jié)節(jié)性血管炎的并發(fā)癥
變應(yīng)性皮膚結(jié)節(jié)性血管炎的預(yù)防和治療方法
預(yù)防：
1.通過病因調(diào)查做好病因預(yù)防是預(yù)防本病的主要手段。
2.早診斷，早治療，盡可能尋找病原，進(jìn)行對因治療。
變應(yīng)性皮膚結(jié)節(jié)性血管炎的西醫(yī)治療
藥物治療：
由于病變主要在下肢，除藥物治療外，對病情較重者，應(yīng)減少站立和行走，可以縮短病程，減少痛苦，提高療效。
1.有結(jié)核因素病例，應(yīng)用抗結(jié)核藥物治療，如口服異煙肼0.1g，3 次/d，或并用乙胺丁醇，0.25g，3 次/d。持續(xù)半年至1 年。
2.對無明確結(jié)核因素病例，可用中藥桂枝茯苓丸加清熱解毒藥物治療。
預(yù)后：雖多年反復(fù)發(fā)作，健康狀況并不受影響，無明顯臟器受累癥狀和體征。
變應(yīng)性皮膚結(jié)節(jié)性血管炎的護(hù)理
本病多發(fā)生于中青年女性。男女之比約為1∶5，平均發(fā)病年齡為30歲。發(fā)病有明顯的季節(jié)性，極大多數(shù)是春末夏初發(fā)病，盛夏較重，秋后減輕，冬天消退或殘留無明顯自覺癥狀的結(jié)節(jié)損害，次年又復(fù)發(fā)作。
變應(yīng)性皮膚結(jié)節(jié)性血管炎吃什么好？
忌辛辣、魚蝦、煙酒等刺激性食物，夏季應(yīng)忌羊肉、狗肉等熱量較大的食物，冬季天氣寒冷時可適當(dāng)食用。沿海地區(qū)由于生活習(xí)慣，海鮮類可以不忌。應(yīng)吃新鮮蔬菜，如菠菜、油菜、胡蘿卜、白菜等含維生素C較高的蔬菜，瘦肉不限，每天臨睡前服用一袋新鮮牛奶或香蕉。
參看
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| 關(guān)于“變應(yīng)性皮膚結(jié)節(jié)性血管炎”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |