小兒精神發(fā)育遲緩
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精神發(fā)育遲緩(mental retardation，MR)，也稱為智力落后(mental deficiency)、或精神發(fā)育不全(oligophrenia)，是小兒常見的一種發(fā)育障礙(developmental disability)。主要表現(xiàn)是在發(fā)育期內(nèi)智力明顯低于平均水平，并伴有適應(yīng)行為的缺損。
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小兒精神發(fā)育遲緩的病因
【發(fā)病原因】
精神運動發(fā)育遲緩是一種慢性神經(jīng)病學(xué)的障礙。病人的智商低于正常平均值的兩個標準差（即低于70）。不同的臨床表現(xiàn)反映了大腦損傷的部位及嚴重程度。在神經(jīng)發(fā)育的任何一個領(lǐng)域不能出現(xiàn)與年齡相應(yīng)的發(fā)育順序，都應(yīng)引起高度重視，并及時檢查。
1.引起智力低下的病因大致可概括為兩類
(1)生物醫(yī)學(xué)原因，如各種遺傳病、獲得性疾病、損傷等。在生物醫(yī)學(xué)因素中，各種原因的腦損傷、缺氧、圍生期其他異常、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染或中毒、先天性和遺傳性疾病都占有重要地位。在出生前諸因素中，以遺傳性疾病所占比例較多，其他如畸形、宮內(nèi)感染、圍生期異常、妊娠中毒癥，胎盆機能不全、糖尿病、高血壓、嚴重貧血、癲癇、遺傳性疾病、內(nèi)分泌疾病（如甲狀腺功能亢進）、TORCH、敗血癥等也很重要，產(chǎn)時各因素中，產(chǎn)傷、窒息、顱內(nèi)出血、羊水過少或過多、羊水異常、臍帶繞頸或打結(jié)、產(chǎn)程中孕婦用過量鎮(zhèn)靜藥等最多見，出生后原因主要是生后獲得性疾病，如感染、外傷、中毒、營養(yǎng)不良等，其他如窒息、 顱內(nèi)出血、HIE、產(chǎn)傷、頭顱血腫、核黃疽、早產(chǎn)兒、極低體重兒等。
(2)社會心理原因，由于生后長時期處于社會文化環(huán)境不良和心理創(chuàng)傷所引起。如養(yǎng)育方法不當，包括營養(yǎng)不良、經(jīng)驗剝奪、過度干預(yù)、依戀形成障礙等。
80年代我國對8個城市、6個農(nóng)村地區(qū)85170名小兒中，發(fā)現(xiàn)智力低下862人，其中生物醫(yī)學(xué)因素占89.6%，社會文化心理因素占10.4%。重度以生物學(xué)因素為主，較少見。輕度以心理社會因素為主，較多見。
【發(fā)病機制】
從出生前3個月到出生后1年直至6歲，是大腦發(fā)育的關(guān)鍵時期，神經(jīng)細胞進行增殖和分化，在此過程中的任何一個環(huán)節(jié)受到干擾、阻滯或損害，則可能嚴重影響大腦的發(fā)育成熟，從而導(dǎo)致智力低下。從胚胎發(fā)育的第3周始，至出生前3個月是神經(jīng)系統(tǒng)在宮內(nèi)結(jié)構(gòu)形成的關(guān)鍵期，如果損害發(fā)生在這一階段則可引起腦部的明顯畸形。
小兒精神發(fā)育遲緩的癥狀
【臨床診斷】
小兒精神發(fā)育遲緩是小兒最常見的精神行為疾病之一,也是兒童各類殘疾中患病率最高、危害性最大的一種疾病.輕度患兒往往是在上學(xué)后因?qū)W業(yè)成績差,特別是在需要應(yīng)用邏輯思維學(xué)習(xí)的科目(如數(shù)學(xué)、作文)學(xué)習(xí)困難時才被發(fā)現(xiàn).中度以上患兒可表現(xiàn)為語言、動作、自理牛活能力、社會交往技能全面落后,重度患兒常伴其他先天性軀體畸形及神經(jīng)系統(tǒng)疾病.
不管病因如何，主要根據(jù)智力低下的水平和社會適應(yīng)能力缺損程度分為4級。
1.輕度：智商為50～69(占80%～85%)，在學(xué)齡前期除說話、走路的發(fā)育可能稍晚外，不易發(fā)現(xiàn)其他異常，在嬰幼兒期可能有語言和運動功能發(fā)育較遲，其軀體和神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育無明顯異常跡象。在學(xué)齡期可發(fā)現(xiàn)逐漸出現(xiàn)學(xué)習(xí)困難，語言發(fā)育雖稍落后，但社交用語尚可，個人生活尚能自理，可從事簡單的勞動和技術(shù)性操作。計算、讀寫、應(yīng)用抽象思維有困難，缺乏靈活性和依賴別人。在性格特點方面，主要有穩(wěn)定型(安定型)和不穩(wěn)定型(興奮型)。穩(wěn)定型者一般較安靜、聽話，能掌握一定的勞動技能，老老實實地工作和學(xué)習(xí)，容易得到別人的同情和照顧。不穩(wěn)定型則常喋喋不休，手腳不停，缺乏自知之明，容易使人討厭或遭到戲弄。輕度精神發(fā)育遲緩中的較嚴重者，相當于平時所說的“愚魯”，這類患者常不易找到病因。
2.中度：智商為35～49(占10%～20%)，語言運動功能發(fā)育明顯落后，在學(xué)齡前期可學(xué)會說話，但不能表達較復(fù)雜的內(nèi)容，多與比同齡明顯小的兒童玩耍。學(xué)習(xí)能力差，接受及理解能力較同齡小孩差距很大，很少能升到三年級，生活自理困難，需別人的照顧，部分伴有軀體發(fā)育缺陷和神經(jīng)系統(tǒng)異常特征。常可查出一些特殊的病因，不同的病因可有一些不同的軀體表現(xiàn)。本類患者相當于平時所說的“癡愚”。
3.重度：智商為20～34(占10%以內(nèi))，自幼發(fā)現(xiàn)有軀體和神經(jīng)系統(tǒng)異常，運動和語言能力差，呈特殊面容，學(xué)習(xí)困難，理解能力差，經(jīng)過訓(xùn)練只能學(xué)會一些簡單的語言、吃飯和基本衛(wèi)生習(xí)慣。常伴有癲癇和先天畸形和神經(jīng)系統(tǒng)的異常體征，容易感染疾病，容易天折。只能在監(jiān)護下生活，不能進行生產(chǎn)勞動。
4.極重度：智商在20以下（占1%以下）出生時即有明顯的軀體畸形和神經(jīng)系統(tǒng)異常，一般不能學(xué)會走路和說話，或者只能發(fā)出一些類似叫人的簡單聲音；理解能力差，缺乏生活自理能力，完全依賴別人。極易發(fā)生感染等疾病而夭折。此類病患即平時所說的“白癡”。
診斷依據(jù)為以下幾個方面：
1.病史：包括母親妊娠史、分娩史、生長發(fā)育史、疾病史、家族史等。
2.體格檢查：包括一般體格檢查、神經(jīng)系統(tǒng)檢查、精神狀態(tài)檢查、心理測驗、智力測驗或智能評價、適應(yīng)性行為評定等。
3.早期表現(xiàn) 下列情況可能是智力低下的早期表現(xiàn)：
(1)很晚才出現(xiàn)微笑，不注意別人說話，伴有運動發(fā)育落后。對聲音缺乏反應(yīng)，又常被誤診為耳聾。
(2)眼功能發(fā)育不良，因其不注視周圍，常被誤診為盲。
(3)由于咀嚼晚，以致喂養(yǎng)困難，當給固體食物時，出現(xiàn)吞咽障礙并可引起嘔吐。
(4)正常孩子在會走以后，走路時兩腳就不再相互碰撞了，發(fā)育遲緩的孩子在會走后兩腳相互碰撞，有的到2～3歲時仍可見到。
(5)玩弄手的動作持續(xù)存在。智力低下的孩子在6個月后時常躺在床上看著自己的雙手，反復(fù)玩弄雙手;正常孩子在3～4個月時才會發(fā)生該行為。
(6)正常孩子在6～12個月時，經(jīng)常將東西放進口中，但當手的動作比較熟練時就不再這樣。發(fā)育落后的孩子2～3歲用口的動作持續(xù)存在。
(7)故意把東西往地下扔。而正常孩子在15～16個月就不再有此類行為。
(8)淌口水。正常孩子大約在1歲時停止，有缺陷的孩子持續(xù)時間要長。
(9)在清醒時，智力低下的孩子可見磨牙動作，正常孩子沒有。
(10)智力低下孩子有時需反復(fù)或持續(xù)刺激后才能引起啼哭，經(jīng)常發(fā)喉音，哭聲尖銳，或呈尖叫，或呈高音調(diào)，亦有時哭聲無力。正常孩子的哭聲常有音調(diào)變化。
(11)缺乏興趣及精神不集中是智力低下兒童兩個很重要的特點。缺乏興趣表現(xiàn)在對周圍事物無興趣，對玩具興趣也很短暫，反應(yīng)遲鈍。智力低下兒童小時候常表現(xiàn)為多睡和無目的的多動。
(12)過度激惹和驚跳，易哭，睡眠不寧，入睡難或易醒。
【實驗室診斷】
1.實驗室檢查： 包括生化常規(guī)、染色體檢查、內(nèi)分泌學(xué)檢查、腦脊液檢查等。
2.輔助檢查： 包括頭部X射線、頭部CT、MRI、EEG、TCD、ECT、腦部誘發(fā)電位檢查等。
小兒精神發(fā)育遲緩的診斷
小兒精神發(fā)育遲緩的檢查化驗
根據(jù)臨床表現(xiàn)和診斷需要選擇項目。伴有智力低下的一些先天性、遺傳性疾病也常有其特征性的軀體體征表現(xiàn).
1.檢查血液氨基酸和尿有機酸：當有嬰兒期驚厥史、神經(jīng)發(fā)育倒退、尿有異味、小頭、毛發(fā)色淡、皮炎、酸中毒時;
2.尿液檢查:尿還原糖(伴有白內(nèi)障、肝大、驚厥者);尿黏多糖(有面容粗獷、肝脾大、骨骼畸形、角膜渾濁、聾者);
3.血液檢查：血氨（有陣發(fā)嘔吐、代謝性酸中毒者）;血鉛（貧血、異食癖者）;血鋅（肢端皮炎者）;血銅和銅藍蛋白（有不自主運動、肝硬化、角膜環(huán)者）;血尿酸(有自殘、暴怒發(fā)作、痛風(fēng)、舞蹈癥時);
4.染色體分析，包括脆性X有多發(fā)畸形、孤獨癥、家族智力低下史、母暴露于致畸物等情況者;
5.來自缺碘地區(qū)者，檢查甲狀腺功能;
6.有代謝性酸中毒、肌陣攣發(fā)作、進行性力弱、共濟失調(diào)、眼肌麻痹、卒中發(fā)作時，應(yīng)做血乳酸、丙酮酸和特殊線粒體研究;
7.疑有先天性感染者，做病毒學(xué)檢查：巨細胞病毒、風(fēng)疹病毒等。
8.腦部檢查：伴癲癇、感覺性失語者，做腦電圖，腦電圖異常率較正常人為高;疑有腦畸形、腦瘤、神經(jīng)皮膚綜合征、進行性頭大、神經(jīng)功能倒退、限局性癲癇時，應(yīng)做CT、MRI等影像學(xué)檢查，可有相應(yīng)異常發(fā)現(xiàn)，例如腦軟化灶、腦萎縮、腦內(nèi)鈣化灶、腦空洞等。
小兒精神發(fā)育遲緩的鑒別診斷
精神運動發(fā)育遲緩是一種慢性神經(jīng)病學(xué)的障礙，不同的臨床表現(xiàn)反映了大腦損傷的部位及嚴重程度。在神經(jīng)發(fā)育的任何一個領(lǐng)域不能出現(xiàn)與年齡相應(yīng)的發(fā)育順序，都應(yīng)引起高度重視，并及時檢查。
病因鑒別診斷需注意以下幾個方面：
1.要根據(jù)詳盡的病史、家族史及高危因素的分析。除了生物醫(yī)學(xué)的因素以外，還要注意社會心理因素等。對智力低下盡量做到早期病因鑒別診斷，以便早期干預(yù)。遺傳病的早期診斷可以通過產(chǎn)前診斷和新生兒篩查來發(fā)現(xiàn)染色體病、先天代謝病和神經(jīng)系畸形。
2.體格檢查要有詳細全面的神經(jīng)系統(tǒng)檢查?？筛鶕?jù)一些異常體征預(yù)測智力低下的發(fā)生，如侏儒、小頭、大頭、視網(wǎng)膜病、白內(nèi)障、皮膚色素異常、眼和牙的畸形、牙釉質(zhì)發(fā)育不全、異常的氣味等。
3.實驗室檢查包括神經(jīng)影像、生化代謝、染色體和分子遺傳學(xué)的分析。
小兒精神發(fā)育遲緩的并發(fā)癥
精神發(fā)育遲滯者除有智力低下、社會適應(yīng)不良外，還往往伴有軀體異常表現(xiàn)，例如：
1.軀體異常：生長發(fā)育遲緩，身高、頭圍、體重等較同齡兒標準值低。頭顱骨形態(tài)異常，如小頭畸形。面部特征，如伸舌樣癡呆、先天愚型、特殊面容。皮膚和毛發(fā)異常，毛發(fā)枯黃，皮膚白皙，咖啡色斑。先天性畸形，如耳郭畸形、眼裂、唇腭裂、指趾和關(guān)節(jié)畸形。身體異常氣味，如尿味。
2.肢體運動障礙： 如交叉步態(tài)。
3.感覺器官障礙： 視力及聽力障礙。
4.繼發(fā)性癲癇。
小兒精神發(fā)育遲緩的預(yù)防和治療方法
【治療】
目前對智力低下的病因尚不明確，無特效治療手段。早期發(fā)現(xiàn)，早期診斷，早期干預(yù)是目前的治療原則。隨著兒童死亡率的顯著下降，提高兒童素質(zhì)的問題日益受到重視；通過預(yù)防保健以提高兒童生理和心理的健康水平也日益受到重視和加強。目前國內(nèi)己開展了對兒童生長發(fā)育的監(jiān)測，目的是盡可能早期發(fā)現(xiàn)發(fā)育異常和篩查發(fā)育障礙，以便施行早期干預(yù)治療。由于該病的病因尚不明確，只有一部分遺傳代謝性疾病如苯丙酮尿癥、半乳糖血癥、先天性甲狀腺功能減退癥等，可以早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療。對一些先天性遺傳性疾病可通過替代療法、飲食療法、藥物治療或手術(shù)治療，以早期防止或減輕智力低下。
對不同類型的病人，有不同的治療重心。對嬰幼兒期病患，應(yīng)盡可能針對病因治療，及早進行早期干預(yù)治療，減少腦功能損傷，使已損傷的腦功能得到代償。在年長兒，教育、訓(xùn)練和照管是治療的重要環(huán)節(jié)。輕度智力低下，可以接受教育;中度一般可以訓(xùn)練;重度和極重度以養(yǎng)護為主，并輔以藥物和飲食治療。在不同的年齡階段康復(fù)治療的方法和內(nèi)容以及重點是不同的。WHO提出對智力低下的康復(fù)目的是應(yīng)用醫(yī)學(xué)、社會、教育和職業(yè)訓(xùn)練等綜合設(shè)施，使病兒的智力與技能得到發(fā)展，幫助他們成為家庭和社會殘而不廢的成員。
1.早期發(fā)現(xiàn)：高度警惕有高危因素兒童的發(fā)育情況和給予定期的體格和精神心理評估，智力低下是可以被早期發(fā)現(xiàn)的，而早期的干預(yù)治療和教育的效果顯著。如發(fā)現(xiàn)有上述早期異常情況，需要進行定期檢查和給予相應(yīng)的干預(yù)治療。目前尚未發(fā)現(xiàn)某種肯定有效的能提高智力的藥物。對一些先天代謝病、如苯酮尿癥、半乳糖血癥、楓糖尿癥等，如能早期診斷、及早進行飲食治療。對先天性克汀病給予甲狀腺素治療，可以改善其智力。同型胱氨酸尿癥補充其輔酶(維生素B6，B12)，對某些先天性顱腦畸形如狹顱癥、先天性腦積水等，手術(shù)治療可減輕大腦壓迫，有助于其發(fā)育。
2.早期干預(yù)治療的原則
A)醫(yī)院治療：根據(jù)病情和發(fā)育，在新生兒病區(qū)或NICU設(shè)計和實施促進視覺、聽覺、觸覺、前庭功能和認知能力等方面發(fā)展的干預(yù)方案；根據(jù)智力及智能發(fā)展水平及社會適應(yīng)能力程度，由神經(jīng)精神康復(fù)科(病房和門診)制定和實施智能訓(xùn)練和社會適應(yīng)能力的培養(yǎng)計劃以及康復(fù)治療方案。
B)家長配合：指導(dǎo)家長開展家庭智能康復(fù)計劃，通過學(xué)習(xí)班、宣傳冊、音像制品等形式訓(xùn)練家長根據(jù)計劃開展智力康復(fù)和訓(xùn)練。制定定期隨訪和評估計劃。
3.神經(jīng)系統(tǒng)營養(yǎng)劑治療和對癥治療：可試用腦蛋白水解物(腦活素)、吡拉西坦(腦復(fù)康)、腦氨泰、增智膠囊等神經(jīng)營養(yǎng)劑治療;對于不穩(wěn)定型，如有興奮、沖動、自傷、傷人等行為異常，可采用適量抗精神病藥物，如氯丙嗪、奮乃靜、氟哌啶醇等控制異常行為。如伴有癲癇發(fā)作，應(yīng)采用抗癲癇藥治療。
4.教育訓(xùn)練：智力低下的康復(fù)治療仍以教育和訓(xùn)練為主。研究證明智力低下兒童也具有相當大的潛能，他們的心理發(fā)展和成熟的速度雖較緩慢，積極進行早期教育與訓(xùn)練，可促使他們智力的發(fā)展。對學(xué)齡期智力低下兒童的早期訓(xùn)練和教育，可通過訓(xùn)練兒童敏銳的感知反應(yīng)、精確的肌能活動，彌補大腦功能缺損、幫助智能發(fā)展的有效內(nèi)容，也是教育的基礎(chǔ)內(nèi)容。
【預(yù)后】
應(yīng)強調(diào)早期診斷和早期干預(yù),預(yù)后與病因和早期診治、早期訓(xùn)練有關(guān)。
小兒精神發(fā)育遲緩的護理
對發(fā)育異常的嬰幼兒及早發(fā)現(xiàn)、及早給予診斷是十分重要的，因為這個直接涉及早期干預(yù)治療，訓(xùn)練、教育和質(zhì)復(fù)的效果，一般來講年齡小的要比年齡大的孩子治療效果快和好。
1.初級預(yù)防：
A）做好產(chǎn)前檢查，要開展遺傳咨詢，避免近親結(jié)婚。預(yù)防妊娠并發(fā)癥，避免病理分娩。
B）加強孕期保健，妊娠期間注意營養(yǎng)，避免接觸有害化學(xué)物質(zhì)，戒煙、戒酒、絕對禁止攝入毒品，避免服用可能致畸藥品，避免接觸放射線;預(yù)防病毒及原蟲感染。
C）做好兒童保健工作，實行計劃免疫，預(yù)防傳染病，尤其是神經(jīng)系統(tǒng)感染，注意營養(yǎng)和衛(wèi)生，防止中毒，避免腦外傷。
D）宣傳育兒知識，提高父母文化水平，安排良好育兒環(huán)境、對嬰幼兒提供良好刺激，辦好學(xué)前教育。
2.二級預(yù)防：早期發(fā)現(xiàn)可能引起智力低下的疾病，在其癥狀尚未出現(xiàn)之前就給以治療，從而防止腦損傷。這方面的工作包括產(chǎn)前診斷、新生兒代謝病篩查、遺傳病雜合子檢出、出生缺陷監(jiān)測、有高危因素的學(xué)前兒童的健康篩查。
3.三級預(yù)防：當疾病已經(jīng)發(fā)生后，采取各種綜合治療，從而預(yù)防或減少疾病引起的不良后果，對腦部疾病、損傷、缺陷等采取綜合措施。使其不發(fā)展為智力殘疾。治療方面要從醫(yī)學(xué)和心理、教育兩方面進行。盡可能使病兒達到生活自理，增強獨立性，學(xué)會與人交往和社會生活能力。加強教育和訓(xùn)練非常重要，輕度智力低下的學(xué)齡兒可在普通小學(xué)接受教育，中度智力低下需在特殊教育的班級里學(xué)習(xí)。對重癥及極重癥患者，則終身需人照料，但仍可通過長期訓(xùn)練，教會其簡單的衛(wèi)生習(xí)慣及基本生活能力。
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