慢性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎
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慢性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎(CEP)又稱遷延型嗜酸粒細(xì)胞增多癥、慢性粒細(xì)胞性肺炎 (chronic eosinophilic pneumonia，CEP)。本病較單純型嗜酸粒細(xì)胞增多癥病程長，通常為2～6個月，甚至超過1年，癥狀也較嚴(yán)重。
目錄 |
慢性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎的病因
(一)發(fā)病原因
CEP的病因可能與單純型嗜酸粒細(xì)胞增多癥相似，亦可能是自身免疫性疾病。由Ⅲ、Ⅳ型變態(tài)反應(yīng)的協(xié)同作用所引起，也可由Ⅱ型變態(tài)反應(yīng)所致。盡管確切的免疫發(fā)病機(jī)制還不清楚，但許多證據(jù)表明，嗜酸粒細(xì)胞在對肺組織損傷中發(fā)揮著初始的重要的作用。在臨床癥狀發(fā)作前，周圍血中及骨髓中嗜酸粒細(xì)胞數(shù)目已增多，BALF中，也是以嗜酸粒細(xì)胞為主，在肺實質(zhì)和微血管上可見嗜酸粒細(xì)胞衍化顆粒蛋白(EDGP)，與對照組相比，CEP病人的BALF中的EDGP也是增加的、包括Ⅱ型組織相溶性抗原在內(nèi)的BALF衍化的嗜酸粒細(xì)胞表達(dá)激活標(biāo)記物也增高，雖然這些在CEP中調(diào)節(jié)嗜酸粒細(xì)胞激活和脫顆粒的過程中并不清楚，但表明這些嗜酸粒細(xì)胞是活化的。從Ⅱ型組織相溶性抗原和其他激活標(biāo)記物是在BALF中而非血液中的衍生嗜酸粒細(xì)胞表達(dá)增加說明免疫炎癥反應(yīng)是局限在肺中。在體外，免疫球蛋白能放大嗜酸粒細(xì)胞趨化和脫顆粒。免疫循環(huán)復(fù)合物和IgE滴度的升高與疾病的臨床突發(fā)有關(guān)。到目前為止，嗜酸粒細(xì)胞活化和免疫球蛋白之間的關(guān)系還不清楚。
(二)發(fā)病機(jī)制
肺損害表現(xiàn)為肺泡和間質(zhì)以嗜酸粒細(xì)胞為主的浸潤，并見有相關(guān)的巨噬細(xì)胞和少到中等的淋巴細(xì)胞和偶爾的漿細(xì)胞。肺泡壁結(jié)構(gòu)破壞，毛細(xì)血管內(nèi)皮局限性水腫，灶性Ⅱ型上皮細(xì)胞增生，肺泡蛋白滲出和多核組織細(xì)胞浸潤，有1/3病例有增生的阻塞性的細(xì)支氣管炎的表現(xiàn)，也可以看到輕度非壞死的微血管炎，主要影響小靜脈，少數(shù)病例(不到20%)可見明顯的壞死、嗜酸粒細(xì)胞微膿腫、或非干酪樣肉芽腫，縱隔內(nèi)的淋巴活檢標(biāo)本見淋巴增生和嗜酸粒細(xì)胞浸潤。
慢性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎的癥狀
該病任何年齡均可發(fā)病，但高峰年齡是30～40歲，婦女幾乎是男性的2倍。大部分病例為高加索人，1/3～1/2的患者有過敏性鼻炎或鼻息肉等病史，另外有2/3的病人有成人發(fā)作性哮喘或有其他呼吸道癥狀。呈亞急性臨床表現(xiàn)，常見的癥狀有低熱、夜間大量出汗，中度體重下降，咳嗽，有少許黏痰，約有2/9患者少量咯血，病人最后發(fā)展為漸進(jìn)性的呼吸困難，與發(fā)作性哮喘有關(guān)。少數(shù)病人表現(xiàn)為急性嚴(yán)重的呼吸衰竭或ARDS。
根據(jù)病史、病程、兩肺存在哮喘音、周圍血嗜酸粒細(xì)胞增高及胸部X線陰影可作出臨床診斷。不典型者，可經(jīng)肺活檢進(jìn)行病理檢查，以明確診斷。必要時可用潑尼松試驗性治療以幫助診斷。
慢性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎的診斷
慢性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎的檢查化驗
白細(xì)胞增多>10×109/L。60%～90%的病人周圍血嗜酸粒細(xì)胞增多(>6%)，但周圍血嗜酸粒細(xì)胞缺乏也不能排除該病。痰中可找到較多的嗜酸粒細(xì)胞。血沉增快(>20mm/h)。1/3的病例血IgE升高。
肺功能的異常和嚴(yán)重程度與疾病的階段有關(guān)，典型者為中、重度的限制性通氣功能障礙、DLCO的下降。
X線表現(xiàn)與胸膜相對的周圍漸進(jìn)的密度增強的浸潤影，邊緣不清，呈非節(jié)段性、亞段和葉的分布，多位于肺外周2/3，而肺門處較透明，故稱為“肺水腫反轉(zhuǎn)形狀”，陰影易在原處復(fù)發(fā)。潑尼松治療后陰影很快吸收。與Loffler’綜合征相反，CEP的肺浸潤為非遷移性，很少有胸腔積液。不典型的X線表現(xiàn)包括結(jié)節(jié)狀浸潤、彌漫性毛玻璃樣的肺泡填充征。
胸部CT檢查對于臨床懷疑而X線表現(xiàn)不典型的病例可作CT檢查，CT的表現(xiàn)，在癥狀發(fā)作的前幾周，大部分表現(xiàn)為典型的密度區(qū)、周圍局部的肺泡實變，當(dāng)癥狀持續(xù)2個月以上，可見有條索帶狀不透光區(qū)，并見縱隔淋巴結(jié)腫大。
慢性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎的鑒別診斷
CEP的鑒別診斷包括感染，特別是結(jié)核和真菌尤其是隱球菌的感染、結(jié)節(jié)病、Loeffler’s綜合征等。
慢性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎的并發(fā)癥
慢性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎的預(yù)防和治療方法
1.根治原發(fā)病。
2.增強體質(zhì)，預(yù)防感冒。
慢性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎的西醫(yī)治療
(一)治療
潑尼松是CEP最主要的治療藥物，大多數(shù)病例用潑尼松(40mg/d，為最初劑量)治療后，6h內(nèi)退熱，24～48h呼吸困難、咳嗽和嗜酸粒細(xì)胞浸潤減輕，低氧血癥在2～3天得到緩解，1～2周X線改善，快者2～4天。癥狀完全緩解在2～3周，X線在2個月內(nèi)恢復(fù)正常。待癥狀好轉(zhuǎn)和肺部癥狀吸收后逐漸減量(約10～14天)，療程4～6個月。
(二)預(yù)后
CEP預(yù)后一般良好，但偶可致死。未經(jīng)治療的病人很少能緩解，經(jīng)糖皮質(zhì)激素治療的病人病死率明顯下降。但是如果潑尼松過快減量或間斷時，58%～80%的病人復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)常出現(xiàn)在原來的解剖部位上，則需1～2年的治療，25%的病人需長期維持劑量(2.5～10mg/d)直到疾病愈合。盡管沒有指標(biāo)表明病人會復(fù)發(fā)或需要長期維持治療，但短程(1～3個月)治療常致復(fù)發(fā)，且可多次復(fù)發(fā)，但再次服用潑尼松仍然有效。
參看
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