臟器變小
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臟器變小是由于進(jìn)行性面偏側(cè)萎縮癥等疾病引起的臨床表現(xiàn)。進(jìn)行性面偏側(cè)萎縮癥(progressivehemifacialatrophy)也稱(chēng)之為Parry-Romberg綜合征為一種進(jìn)行性單側(cè)面部組織的營(yíng)養(yǎng)障礙性疾病，少數(shù)病變范圍累及肢體或軀體，稱(chēng)為進(jìn)行性半側(cè)萎縮癥其臨床特征是一側(cè)面部局灶性的皮下脂肪及結(jié)締組織的慢性進(jìn)行性萎縮肌纖維并不受累嚴(yán)重者侵犯軟骨及骨骼。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病與交感神經(jīng)功能障礙有關(guān)各種原因所致交感神經(jīng)受損，引起面部組織神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)障礙，最后導(dǎo)致面部組織萎縮。其他學(xué)說(shuō)牽涉到局部或全身感染損傷、三叉神經(jīng)炎結(jié)締組織病遺傳變性等。
目錄 |
臟器變小的原因
本癥的原因尚未明了。由于部分病例伴有包括Horner綜合征在內(nèi)的頸交感神經(jīng)障礙癥狀一般認(rèn)為與自主神經(jīng)系統(tǒng)的中樞性或周?chē)該p害有關(guān)。
近年研究發(fā)現(xiàn)部分患者常并發(fā)錯(cuò)構(gòu)瘤、先天性動(dòng)脈瘤、腦發(fā)育不全等，推測(cè)遺傳因素致胚胎發(fā)育異常，也可能與本病有關(guān)。另外本病少數(shù)可繼發(fā)于某些感染如脊髓灰質(zhì)炎、外傷、內(nèi)分泌功能異常自身免疫性疾病等。
發(fā)病機(jī)制：
受損部位的肌肉因所含的脂肪與結(jié)締組織消失而縮小，但肌纖維并不受累，且保存其收縮能力面部病變部位的皮下脂肪和結(jié)締組織最先受累然后牽涉皮膚、皮下組織、毛發(fā)和脂腺最重者侵犯軟骨和骨骼。面部以外的皮膚和皮下脂肪、皮下組織舌部軟腭聲帶內(nèi)臟等也偶被涉及。
同側(cè)頸交感神經(jīng)可有小圓細(xì)胞浸潤(rùn)部分病例伴有大腦半球的萎縮可能是同側(cè)、對(duì)側(cè)或雙側(cè)的個(gè)別并伴發(fā)偏身萎縮癥。活組織檢查示皮膚乳頭層萎縮、真皮及脂肪組織纖維化并有淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤(rùn)肌纖維橫紋減少。另曾有文獻(xiàn)報(bào)道(Henta1999)面神經(jīng)纖維萎縮及空泡變性，電鏡下可見(jiàn)軸突變性。
臟器變小的診斷
診斷依據(jù)本病特殊的面部形態(tài)及影像學(xué)改變當(dāng)患者出現(xiàn)典型的單側(cè)面部萎縮，特別是皮下脂肪萎縮偶爾波及頭蓋部、頸肩及肢體等而肌力不受影響時(shí)診斷不難。
1.好發(fā)于20歲前的青少年偶見(jiàn)1歲內(nèi)發(fā)病女性多見(jiàn)。起病隱襲，緩慢進(jìn)展，萎縮過(guò)程可以在面部任何部位開(kāi)始多為一側(cè)面頰額等處，以眶上部、顴部較為多見(jiàn)。起始點(diǎn)常呈條狀略與中線平行;皮膚干燥皺縮毛發(fā)脫落，稱(chēng)為”刀痕”病變緩慢地發(fā)展到半個(gè)面部嚴(yán)重者出現(xiàn)前額眼眶耳部顴部頰部、舌部牙齦等組織萎縮。偶爾可波及對(duì)側(cè)面部頭蓋部、頸部、肩部，或累及身體其他部位部分以面頰部疼痛或感覺(jué)障礙起病，少數(shù)起病表現(xiàn)為癲癇發(fā)作。
2.病區(qū)呈局限性皮下脂肪和結(jié)締組織萎縮皮膚萎縮皺褶，常伴脫發(fā)，色素沉著，白斑，毛細(xì)血管擴(kuò)張，汗分泌增加或減少唾液分泌減少，顴骨額骨等下陷，與正常皮膚有明顯的分界線。
3.部分病例并呈現(xiàn)瞳孔變化虹膜色素減少眼球內(nèi)陷或突出、眼球炎癥繼發(fā)性青光眼面部疼痛或輕度病側(cè)感覺(jué)減退、面肌抽搐以及內(nèi)分泌障礙等，可隨病程進(jìn)展。面偏側(cè)萎縮與局灶脂肪萎縮癥者，也常伴有身體某部位的皮膚硬化累及病變側(cè)肢體和軀干時(shí)出現(xiàn)肢體變細(xì)變短、乳房變小腋毛變稀少臟器變小等，但肌力正常。有的萎縮侵及對(duì)側(cè)肢體稱(chēng)為交叉偏側(cè)萎縮。
特征為面偏側(cè)組織一部或全部進(jìn)行性萎縮。
女性約占3/5，20歲前發(fā)病者占3/4，起病隱襲。左側(cè)較多見(jiàn)，面部萎縮多從一部分開(kāi)始，進(jìn)展速度不定，一般約2～10年發(fā)展成面偏側(cè)全部萎縮。5%的病例累及兩側(cè)面部，除面部萎縮外，常可涉及軟腭、舌和口腔粘膜，偶見(jiàn)同側(cè)頸、胸以至軀干和四肢萎縮(約占10%)?；紓?cè)面部凹陷呈老人貌，與健側(cè)呈鮮明對(duì)照，頭發(fā)、眉毛、睫毛常脫落，有白斑、皮膚痣等。可有面痛或偏頭痛，感覺(jué)障礙少見(jiàn)，除患側(cè)汗腺和淚腺調(diào)節(jié)障礙外 ，可見(jiàn)Horner氏綜合征，少數(shù)患者有癲癇發(fā)作，約半數(shù)腦電圖有陣發(fā)性活動(dòng)。伴有大腦萎縮者可有偏癱、偏身感覺(jué)障礙、偏盲、失語(yǔ)等。
臟器變小的鑒別診斷
臟器變小的鑒別診斷：
1.先天型脂肪營(yíng)養(yǎng)不良(congenitallipodystrophy)又稱(chēng)Lawrence-Seip綜合征本病主要表現(xiàn)軀體、四肢或面部散在分布脂肪萎縮常染色體隱性遺傳。起病于嬰兒期，常并發(fā)外陰部肥大、多汗、頭部多毛癥黑色棘皮癥后期發(fā)展為糖尿病可出現(xiàn)肝、腎功能不全或心肌肥大，以及合并肢端肥大癥等。
2、肝縮小：“肝萎縮”是指B超或CT檢測(cè)，肝臟體積縮小，屬于傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)的“鼓脹”，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)定性為“肝硬化”，肝縮小目前國(guó)內(nèi)外除肝移植外尚無(wú)其它有效的治療方法。20世紀(jì)40年代，醫(yī)學(xué)界首次提出暴發(fā)性肝衰竭(FHF)的概念，最初稱(chēng)為急性肝萎縮或急性肝壞死。
3、腹部凹陷呈舟狀：仰臥時(shí)前腹壁明顯低于肋緣至恥骨的水平面，稱(chēng)腹部凹陷(abdominal retraction)，全腹凹陷是指臥位時(shí)前腹壁呈彌漫性顯著內(nèi)凹，病情嚴(yán)重時(shí)，前腹壁幾乎貼近于脊柱，而肋弓、髂嵴和恥骨聯(lián)合異常顯露，全腹外形如舟狀，稱(chēng)為舟狀腹。
診斷依據(jù)本病特殊的面部形態(tài)及影像學(xué)改變當(dāng)患者出現(xiàn)典型的單側(cè)面部萎縮，特別是皮下脂肪萎縮偶爾波及頭蓋部、頸肩及肢體等而肌力不受影響時(shí)診斷不難。
1.好發(fā)于20歲前的青少年偶見(jiàn)1歲內(nèi)發(fā)病女性多見(jiàn)。起病隱襲，緩慢進(jìn)展，萎縮過(guò)程可以在面部任何部位開(kāi)始多為一側(cè)面頰額等處，以眶上部、顴部較為多見(jiàn)。起始點(diǎn)常呈條狀略與中線平行;皮膚干燥皺縮毛發(fā)脫落，稱(chēng)為”刀痕”病變緩慢地發(fā)展到半個(gè)面部嚴(yán)重者出現(xiàn)前額眼眶耳部顴部頰部、舌部牙齦等組織萎縮。偶爾可波及對(duì)側(cè)面部頭蓋部、頸部、肩部，或累及身體其他部位部分以面頰部疼痛或感覺(jué)障礙起病，少數(shù)起病表現(xiàn)為癲癇發(fā)作。
2.病區(qū)呈局限性皮下脂肪和結(jié)締組織萎縮皮膚萎縮皺褶，常伴脫發(fā)，色素沉著，白斑，毛細(xì)血管擴(kuò)張，汗分泌增加或減少唾液分泌減少，顴骨額骨等下陷，與正常皮膚有明顯的分界線。
3.部分病例并呈現(xiàn)瞳孔變化虹膜色素減少眼球內(nèi)陷或突出、眼球炎癥繼發(fā)性青光眼面部疼痛或輕度病側(cè)感覺(jué)減退、面肌抽搐以及內(nèi)分泌障礙等，可隨病程進(jìn)展。面偏側(cè)萎縮與局灶脂肪萎縮癥者，也常伴有身體某部位的皮膚硬化累及病變側(cè)肢體和軀干時(shí)出現(xiàn)肢體變細(xì)變短、乳房變小腋毛變稀少臟器變小等，但肌力正常。有的萎縮侵及對(duì)側(cè)肢體稱(chēng)為交叉偏側(cè)萎縮。
特征為面偏側(cè)組織一部或全部進(jìn)行性萎縮。
女性約占3/5，20歲前發(fā)病者占3/4，起病隱襲。左側(cè)較多見(jiàn)，面部萎縮多從一部分開(kāi)始，進(jìn)展速度不定，一般約2～10年發(fā)展成面偏側(cè)全部萎縮。5%的病例累及兩側(cè)面部，除面部萎縮外，常可涉及軟腭、舌和口腔粘膜，偶見(jiàn)同側(cè)頸、胸以至軀干和四肢萎縮(約占10%)?；紓?cè)面部凹陷呈老人貌，與健側(cè)呈鮮明對(duì)照，頭發(fā)、眉毛、睫毛常脫落，有白斑、皮膚痣等?？捎?a href="/w/%E9%9D%A2%E7%97%9B" title="面痛">面痛或偏頭痛，感覺(jué)障礙少見(jiàn)，除患側(cè)汗腺和淚腺調(diào)節(jié)障礙外 ，可見(jiàn)Horner氏綜合征，少數(shù)患者有癲癇發(fā)作，約半數(shù)腦電圖有陣發(fā)性活動(dòng)。伴有大腦萎縮者可有偏癱、偏身感覺(jué)障礙、偏盲、失語(yǔ)等。
臟器變小的治療和預(yù)防方法
尚無(wú)有效預(yù)防措施，主要是預(yù)防可能的原發(fā)病誘因。
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