Goodpasture綜合征
| A+醫(yī)學(xué)百科 >> Goodpasture綜合征 |
Goodpasture綜合征為病因不明的過敏性疾病，血內(nèi)有循環(huán)抗腎小球基底膜抗體及免疫球蛋白和補(bǔ)體呈線樣沉積于腎小球基膜，造成肺出血伴嚴(yán)重進(jìn)展性發(fā)展的腎小球腎炎為特點(diǎn)。
目錄 |
Goodpasture綜合征的病因
腎臟切片觀察到的變化類似于任何急進(jìn)性腎小球腎炎，包括上皮細(xì)胞新月體形成，腎小球粘連和間質(zhì)炎性滲出，肺泡內(nèi)出血，充滿含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞和肺間隔纖維化。免疫熒光染色顯示在腎小球基膜和一些病人的肺泡-毛細(xì)血管基膜內(nèi)有免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積。
在肺和腎臟，抗腎小球基底膜抗體的主要靶位是Ⅳ基底膜膠原2，3鏈的非膠原(NC-1)性功能區(qū)。感染、吸煙和吸入損傷被認(rèn)為是通過這些抗體造成毛細(xì)血管損傷，遺傳也起一定作用.HLA-DRW2與抗腎小球基底膜疾病相關(guān)。
Goodpasture綜合征的癥狀
Goodpasture綜合征不常見，病人常為青年男性，典型的表現(xiàn)為嚴(yán)重咯血，呼吸困難和急進(jìn)性腎功能衰竭。部分病例，肺出血可先于腎臟疾病數(shù)周至數(shù)月出現(xiàn)，血中出現(xiàn)循環(huán)抗腎小球基膜抗體，多有血尿和蛋白尿，尿沉渣中常含細(xì)胞及顆粒管形，胸部X線檢查可顯示進(jìn)行性，游走性，不對(duì)稱的雙側(cè)性絨毛狀致密影，常有缺鐵性貧血。 某些膠原性血管疾病(如系統(tǒng)性紅斑狼瘡，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎)，特發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎，鏡下多動(dòng)脈炎，Wegener肉芽腫和原發(fā)性混合性冷球蛋白血癥也可同時(shí)出現(xiàn)肺出血和腎衰，但這些疾病可根據(jù)其實(shí)驗(yàn)室特征，如血清中存在抗腎小球基底膜抗體，抗中性粒細(xì)胞胞漿自身抗體(ANCA)，或冷球蛋白和腎活檢加以鑒別。最近已證實(shí)肺出血腎炎綜合征，最常見于ANCA相關(guān)疾病(如鏡下多動(dòng)脈炎，Wegener肉芽腫伴毛細(xì)血管炎)，而非Goodpasture綜合征。線形的免疫復(fù)合物沉積也可見于少數(shù)狼瘡性腎炎和糖尿病性腎小球硬化癥，但這些腎臟中洗脫的抗體不具有腎小球基底膜的活性。
Goodpasture綜合征的診斷
Goodpasture綜合征的檢查化驗(yàn)
1、一般檢查 通常應(yīng)包括血常規(guī)，血液生化，腎功能，動(dòng)脈血氣分析，尿常規(guī)等。 2、血清學(xué)檢查 初選試驗(yàn)可包括抗核抗體（ANA）譜，抗雙鏈（ds）DNA，抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA），抗基底膜（GBM）抗體和抗磷脂抗體。SLE患者可有高滴度ANA和 ds DNA，而補(bǔ)體水平降低。Goodpasture綜合征的循環(huán)抗 GBM抗體陽性。ANCA 包括核周型（P-ANCA）和細(xì)胞漿型兩種，前者為針對(duì)髓過氧化物酶（MPO），彈力酶和乳鐵蛋白的抗體，后者針對(duì)的抗原為分布在細(xì)胞漿的絲氨酸蛋白3（PR3），即C-ANCA。顯微鏡下多動(dòng)脈炎、Churg-Strauss血管炎和寡免疫性腎小球腎炎(PIGN)可出現(xiàn)P-ANCA陽性。 3、組織學(xué)檢查 活檢部位的選擇取決于具體疾病，如診斷韋氏肉芽腫，可進(jìn)行鼻或鼻竇活檢，侵入性小診斷價(jià)值又高。 4、腎活檢 除了常規(guī)光鏡檢查外，通常需要進(jìn)行直接免疫熒光染色。免疫介導(dǎo)的肺泡出血綜合征同時(shí)有腎受累時(shí)，則腎病理為壞死性腎小球腎炎，組織學(xué)改變的程度不同，從輕的系膜增厚至嚴(yán)重的新月體性腎小球腎炎，腎動(dòng)脈血管炎則很少。各種疾病的免疫熒光染色有不同表現(xiàn)，抗基底膜抗體（ABMA）病沿腎小球基底膜有線樣沉積，膠原血管病及特發(fā)性免疫復(fù)合物介導(dǎo)的腎小球腎炎呈顆粒狀沉積，而PIGN的免疫熒光檢測(cè)為陰性，聯(lián)合血清學(xué)ANCA、ABMA、ANA 等檢測(cè)能夠提高對(duì)診斷、治療和預(yù)后的判斷意義。 5、 氣管鏡檢查 肺泡出血患者可能沒有明顯咯血。氣管鏡和肺泡灌洗（BAL）檢查有助確診肺泡出血，排除感染和氣道局部病變引起的出血，從而幫助鑒別診斷和尋找病因。根據(jù)BAL的回收液血性程度逐漸增加，可肯定為活動(dòng)性出血，此外，顯微鏡檢查發(fā)現(xiàn)含鐵血黃素細(xì)胞也具有肯定肺泡出血的價(jià)值。 6、 肺活檢 經(jīng)支氣管肺活檢對(duì)于DAH的診斷價(jià)值有限，為明確病因需開胸肺活檢。肺活檢僅適用于經(jīng)常規(guī)檢查仍未明確病因，且病情相對(duì)穩(wěn)定，能夠耐受單側(cè)肺萎陷的患者。嚴(yán)重肺出血和呼衰病人不適宜開胸肺活檢。肺活檢術(shù)后可伴發(fā)感染和氣胸。
Goodpasture綜合征的鑒別診斷
可引起肺的出血的疾病很多，都需要仔細(xì)與Goodpasture綜合征鑒別，方可能給予有效治療。如晚期腎衰竭患者合并肺的出血的原因可能為凝血障礙。另一方面，某些疾病的早期也可能發(fā)生肺出血。根據(jù)一項(xiàng)病理研究，引起肺出血常見病因依次為血管炎，包括韋氏肉芽腫和系統(tǒng)性壞死性血管炎；抗腎小球基底膜抗體（AGBM）疾?。荒z元血管疾?。?a href="/index.php?title=IgA&action=edit&redlink=1" class="new" title="IgA（尚未撰寫）" rel="nofollow">IgA腎病( IgAN)；未歸類肺腎綜合征和IPH等。
Goodpasture綜合征的并發(fā)癥
Goodpasture綜合征最常見的并發(fā)癥是溶血尿毒綜合征，肺的出血，可致呼吸衰竭、窒息等。
Goodpasture綜合征的預(yù)防和治療方法
預(yù)防:1. 個(gè)人衛(wèi)生：幼兒園教師積極培養(yǎng)兒童良好的個(gè)人衛(wèi)生習(xí)慣，食前便后要認(rèn)真洗手，勤剪指甲，及時(shí)糾正吸吮手指的不良習(xí)慣，以杜絕蟲卵入口的機(jī)會(huì)。 2. 飲食衛(wèi)生：幼兒園全體教職工工作前用肥皂和流動(dòng)水洗手，并用1：1000消毒液對(duì)手進(jìn)行消毒;保證兒童不喝生水，生吃瓜果時(shí)要洗凈去皮。 3. 環(huán)境衛(wèi)生：培養(yǎng)幼兒良好的大小便習(xí)慣，廁所要幼兒專用，便后及時(shí)沖刷保持清潔無臭味每天至少消毒一次
Goodpasture綜合征的西醫(yī)治療
(1)強(qiáng)化血漿置換療法：每次置換2L，每日或隔日1次。配合潑尼松每日每千克體重1mg，3個(gè)月后漸減至維持量;環(huán)磷酰胺每日每千克體重2~3mg，累積達(dá)6~8g后停藥。
(2)甲基潑尼松龍沖擊療法：甲基潑尼松龍0.5-1.0g溶于5%葡萄糖200ml中靜滴，每日或隔日1次，3次為一療程，間隔3~5日，用3個(gè)療程。輔以潑尼松及環(huán)磷酰胺口服，用法同上。
(3)透析治療及腎移植：急性腎功能衰竭符合透析指征時(shí)及時(shí)透析，晚期予維持透析或腎移植。
Goodpasture綜合征的護(hù)理
Goodpasture綜合征可迅速致死。死亡原因常為肺出血和呼吸衰竭，在急性期常需氣管插管，輔助通氣和血透，隨后的處理依賴于大劑量皮質(zhì)類固醇的使用(甲基強(qiáng)的松龍每日~15mg/kg,分次靜脈注射)，免疫抑制劑環(huán)磷酰胺及反復(fù)血透排除循環(huán)中抗腎小球基膜抗體。免疫抑制治療的療程變動(dòng)較大，在某些病人則可能需要12~18個(gè)月。早期綜合使用這些措施可保護(hù)腎功能，晚期腎疾病可行長(zhǎng)期血透或腎移植。
Goodpasture綜合征吃什么好？
柿餅粥 原料： 柿餅2枚，粳米100克，清水適量; 做法：1.將柿餅擦洗干凈，去除柿蒂，切成細(xì)叮粳米淘洗干凈。2.取鍋放入清水、粳米，先用旺火煮沸后，加入柿餅，再改用小火熬煮至粥成。 功效：健脾澀腸，止血止咳，療痔。適用于久痢下血，吐血，咳血，小便淋血，痔瘡出血，是腸、胃、肺出血食療常用之品。
參看
| 關(guān)于“Goodpasture綜合征”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |