系統(tǒng)性紅斑狼瘡伴發(fā)的精神障礙
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系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種累及多系統(tǒng)、多器官，具有多種自身抗體的自體免疫性疾病，是結締組織疾病中最為常見的疾病。臨床以顏面、皮膚紅斑，同時累及多個臟器結締組織病變?yōu)樘卣?。青年女性多見。男女比例?∶7～1∶9。發(fā)病年齡大多為15～35歲，也可見于老人和兒童。系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)伴發(fā)的精神障礙可能是由于自身抗體經免疫介導參與腦血管損傷，進而影響腦功能的原因，使之產生了神經精神癥狀。
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系統(tǒng)性紅斑狼瘡伴發(fā)的精神障礙的病因
(一)發(fā)病原因
系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是以多種免疫調節(jié)功能障礙為特征的疾病，其伴發(fā)精神障礙的病因還不十分清楚，一般認為與自身抗體經免疫介導參與腦血管損傷，影響腦功能密切相關?？赡艿囊蛩剡€有如下幾點：
1.遺傳 本病有明顯的遺傳傾向，同卵雙生中同病率為69%，遠高于異卵雙生的3%，分子遺傳學發(fā)現(xiàn)HLA-D位點可能與本病有關。
2.感染 一般認為本病可能與C型病毒感染有關，患者血內有多種抗病毒抗體，也有人認為與鏈球菌或結核桿菌感染有關。
3.激素 本病多發(fā)于女性，且多在生育期，故認為本病的發(fā)生可能與雌激素有關。當口服避孕藥可促進本病的發(fā)生。
4.環(huán)境 有40%的患者對日光過敏，寒冷、強電光照射、創(chuàng)傷或精神緊張亦可誘發(fā)或加重本病。
(二)發(fā)病機制
系統(tǒng)性紅斑狼瘡的主要發(fā)病機制是免疫調節(jié)障礙。一個具有遺傳素質的人在上述一種或多種因素作用下使機體免疫穩(wěn)定功能發(fā)生紊亂，從而導致免疫調節(jié)功能失調。本病伴發(fā)的精神障礙甚多，引起精神障礙的機制尚不清楚，有以下一些學說：
1.免疫復合體說 在本病伴發(fā)精神障礙的病例中，發(fā)現(xiàn)腦內脈絡叢有免疫球蛋白IgM沉積。腦脊液中免疫球蛋白IgG增高。有作者在有否精神障礙的兩組紅斑狼瘡病例進行了對照，發(fā)現(xiàn)腦脊液的抗體增高，伴有精神障礙組為20/27(74%)，對照組僅為1/18(5.6%)。
2.腦血管病變說 從本病的病理解剖上發(fā)現(xiàn)有腦血管壁細胞浸潤、腫脹、增生和壞死等，但實際上也存在著有病理改變而無精神癥狀者，而沒有病理改變者卻也可出現(xiàn)精神障礙，故僅此病理變化尚難加以解釋。
3.淋巴細胞毒性說 有報道本病的血清淋巴毒陽性率79.8%。伴有精神障礙者為100%。William(1981)認為腦反應性淋巴細胞毒抗體對神經精神障礙起著重要作用，這是由于免疫復合物沉積于血腦屏障，使淋巴細胞毒得以進入腦內伴發(fā)。
4.重癥并發(fā)癥促進作用說 本病常并發(fā)多個臟器病損，如尿毒癥、肝炎、心血管病、貧血、敗血癥和高熱等，這些并發(fā)癥能使腦細胞受到繼發(fā)性損害，特別在尿毒癥引起的中毒性腦病時。
5.誘發(fā)因素 全身感染、抗痙攣藥、抗瘧藥、氯奎、抗精神病藥、磺胺類、保泰松、妊娠和日光照射等常為誘發(fā)因素。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡伴發(fā)的精神障礙的癥狀
1.精神障礙 是系統(tǒng)性紅斑狼瘡最常見的癥狀之一?？缮婕耙庾R、認知、情感、意向及行為等精神活動。其發(fā)生率約為17%～50%不等。精神癥狀表現(xiàn)多樣復雜無特異性，大致可歸納為4類：
(1)類神經官能癥：常出現(xiàn)在疾病早期或恢復期，有頭痛、失眠、無力、記憶減退、焦慮、情緒不穩(wěn)、強迫觀念等。
(2)情感障礙：較多見?？杀憩F(xiàn)情感淡漠、反應遲鈍或情緒不穩(wěn)、焦慮、抑郁或精神運動性興奮、動作奇特等類躁狂癥狀。
(3)慢性遷延病例可見類精神分裂癥癥狀，幻覺或妄想狀態(tài)?？沙霈F(xiàn)幻覺，內容多單調。以幻聽多見。妄想大多為被害、關系、嫉妒、夸大、被控制感、被洞悉感、非血統(tǒng)妄想等。也可類似精神分裂癥青春型興奮，話多、思維散漫、幻覺、沖動、行為紊亂、動作幼稚等。
(4)類情感性精神障礙：類躁狂狀態(tài)，此時要注意與腎上腺皮質激素治療中的反應鑒別。多為輕躁狂表現(xiàn)，伴有輕度意識障礙。抑郁狀態(tài)，話語減少，情緒低落、恐懼等。
(5)器質性精神障礙：嚴重病例，在急性期可出現(xiàn)各類定向力障礙、意識障礙。疾病早期常出現(xiàn)嗜睡狀態(tài)，逐漸向譫妄移行，最后可進入昏迷，此時病死率較高。
(6)智能障礙及人格改變：多發(fā)生在疾病后期。后期可出現(xiàn)慢性腦器質性精神障礙，記憶力減退、人格改變、智能缺損和癡呆。絕大多數(shù)病人上述精神癥狀常重疊或交錯出現(xiàn)，呈多相性、波動性和移行性。在出現(xiàn)上述精神癥狀時，有時很難區(qū)分是本病直接侵犯了腦，還是由于藥物引起或是臟器功能損害所致。一般認為是上述復雜因素綜合作用的結果。
2.神經癥狀 約50%～60%的病人發(fā)生神經系統(tǒng)癥狀和體征，可因為直接損害中樞神經系統(tǒng)所致，也可因其他臟器功能受損而引起。以痙攣發(fā)作為最常見，其他有眼球震顫、眼肌麻痹、視神經萎縮、面癱、延髓性麻痹、偏癱、重癥肌無力、舞蹈樣運動、蛛網(wǎng)膜下腔出血、橫貫性脊髓病等。
(1)痙攣發(fā)作：是本病常見的神經癥狀之一。有時可出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)，以往認為這是本病晚期表現(xiàn)，近年來發(fā)現(xiàn)有2%～5%的病人在疾病初期也可出現(xiàn)，有的甚至在其他癥狀出現(xiàn)前10余年即存在。故本病的痙攣發(fā)作可以發(fā)生在本病的初期、發(fā)展過程中，也可在晚期，前兩者大多因本病直接侵犯腦實質所致。
(2)顱內壓增高：臨床表現(xiàn)以頭痛、嘔吐、視盤水腫為主，其機制不明。中樞神經感染并不是主要原因，中等劑量的腎上腺皮質激素可使其迅速緩解。
(4)舞蹈樣或手足徐動樣等不自主運動：發(fā)生率約為25%。一般出現(xiàn)在疾病早期，是由于基底節(jié)部位血管損害所致。
(5)末梢神經損害：常表現(xiàn)為多發(fā)性神經病變，伴有顱神經損害。
(6)肌肉癥狀：約50%有肌肉軟弱、疼痛，病理改變符合間質性多發(fā)性肌炎。
3.軀體癥狀 反復發(fā)作的發(fā)熱、關節(jié)痛及皮膚紅斑，以及面部典型的蝶形紅斑等。
1.有系統(tǒng)性紅斑狼瘡的依據(jù)
(1)符合紅斑狼瘡的癥狀和體征。
(2)血沉加快。
2.精神癥狀發(fā)生在系統(tǒng)性紅斑狼瘡后。在已確診為系統(tǒng)性紅斑狼瘡的基礎上，發(fā)現(xiàn)嗜睡或幻視、興奮等癥狀，可考慮精神障礙的可能。出現(xiàn)欣快、多言或幻聽加重，興奮向嗜睡、昏睡移行到譫妄時，可認為是精神障礙的標志。精神癥狀的出現(xiàn)與系統(tǒng)性紅斑狼瘡的進展有時間上的聯(lián)系。
3.精神癥狀常隨系統(tǒng)性紅斑狼瘡的緩解而改善，或因其加劇而惡化。
4.精神癥狀不能歸因于其他精神疾病。即排除其他因素引起的精神障礙。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡伴發(fā)的精神障礙的診斷
系統(tǒng)性紅斑狼瘡伴發(fā)的精神障礙的檢查化驗
符合系統(tǒng)性紅斑狼瘡實驗室檢查結果。
腦電圖異常甚多見，異常率為60%～90%，腦電圖的變化與中樞神經系統(tǒng)癥狀的消長呈平行關系。腦電圖改變多表現(xiàn)為雙側彌漫性非特異性慢波，基本節(jié)律不規(guī)則。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡伴發(fā)的精神障礙的鑒別診斷
1.首先應確診為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。
3.根據(jù)其發(fā)病特點和體征，進一步與其他軀體疾病伴發(fā)精神障礙及功能性精神病如精神分裂癥和情感性障礙等相鑒別。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡伴發(fā)的精神障礙的并發(fā)癥
參見系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關章節(jié)。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡伴發(fā)的精神障礙的預防和治療方法
本病的預防，在于去除各種誘發(fā)因素，如清除慢性感染病灶，避免使用可能誘發(fā)或加重本病的藥物，避免日光暴曬和紫外線照射(特別在活動期)，避免妊娠等。有效的預防軀體疾病伴發(fā)精神障礙，關鍵在于預防原發(fā)的軀體疾病，同時，病前加強良好性格的養(yǎng)成及患病后心理健康的維護，對精神障礙的產生及產生程度有相關性。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡伴發(fā)的精神障礙的西醫(yī)治療
(一)治療
1.病因治療
(1)激素治療：此為本病主要措施。腎上腺皮質激素一般用于急性期，大多可治愈，慢性緩慢發(fā)病者，常為不可逆。因此本病一旦確立后，應盡早治療，目前仍主張大劑量短期給藥(激素沖擊療法)，間隙或小劑量維持。
(2)免疫抑制劑的應用：如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等。
(3)血漿交換：在其他治療無效時可應用。
2.要防止誘發(fā)和加重精神障礙的各種因素，如服用抗結核藥、磺胺、抗生素等。
3.精神藥物的應用是本病的一個難點。針對不同的精神癥狀，可采用抗焦慮、抗抑郁或抗精神病藥物治療，但遇有意識障礙時則應禁用或慎用抗精神病藥物。因為酚噻嗪類藥物有誘發(fā)和引發(fā)本病的報道，且可降低痙攣閾，不宜使用。必要時可慎用小劑量非經典抗精神病藥，如奧氮平等。
5.心理治療也是本病治療的重要組成部分。針對不同的精神心理癥狀采取不同的心理治療。通常以支持性心理治療為主，鼓勵患者正確認識和對待疾病，與醫(yī)護人員密切配合，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心和勇氣，消除不必要的疑慮。
(二)預后
精神障礙起病較急，多在2～3天出現(xiàn)。進行性病程，常反復急劇復發(fā)和緩解。一般持續(xù)1～3周。與軀體癥狀消長平行。有譫妄狀態(tài)、并發(fā)神經癥狀、合并各臟器疾病者、特別是腎功能不全、尿毒癥的預后欠佳，病死率較高，一般為20%～40%。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡伴發(fā)的精神障礙的護理
精神障礙的處理，以對因和對癥兩方面進行。往往先對癥后對因治療。
在治療過程中，應該密切觀察病情的變化，及時調節(jié)用藥。
養(yǎng)成科學合理的生活方式、飲食習慣經有助于疾病的治療。
較好的性格、心理將有助于減輕患病后精神癥狀的產生。
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