回歸熱型結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎
| A+醫(yī)學(xué)百科 >> 疾病百科 >> 炎癥 >> 回歸熱型結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎 |
本病也稱Weber-Christian綜合征，呈一種特發(fā)性的主要累及軀干和大腿皮下脂肪組織的脂膜炎。主要臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的皮下結(jié)節(jié)或為片狀斑塊，同時伴有發(fā)熱，部分病例可累及內(nèi)臟。具有多系統(tǒng)損害的回歸熱型結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎，稱為系統(tǒng)型脂膜炎;僅有皮損而無內(nèi)臟損害者，稱普通型脂膜炎。
目錄 |
回歸熱型結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎的病因
(一)發(fā)病原因
尚不十分明了。一般認為可能是多種原因引起的一種非特異性反應(yīng)，或為感染、藥物誘發(fā)的一種變態(tài)反應(yīng)性疾病。據(jù)報道有的病例發(fā)病前有反復(fù)發(fā)作的扁桃體炎，亦有報道部分病例存在著不同情況的結(jié)核因子，且個別病例須用抗結(jié)核治療后才能病情緩解。鹵化物、磺胺、奎寧等藥物均可能誘發(fā)脂膜炎、皮肌炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡，從而表明本病與自身免疫性風(fēng)濕病相關(guān)。
(二)發(fā)病機制
1.脂肪肉芽腫是由多種因素引起脂肪組織變性，而產(chǎn)生的肉芽腫反應(yīng)。這些因素分局部和全身兩種。局部因素為一過性缺血、小動脈痙攣，全身因素可能為脂肪代謝障礙，某些原因引起脂肪代謝過程中某些酶的異常，如血清淀粉酶、脂肪酶增加，局部脂肪酶、蛋白酶升高，其結(jié)果造成脂肪細胞損傷，最終導(dǎo)致脂肪肉芽腫形成。
2.病理檢查 主要病變在脂肪層中，一般分3期：
(1)急性炎癥期：發(fā)生脂肪細胞變性和細胞間炎癥浸潤，包括中性粒細胞、淋巴細胞和組織細胞，以中性粒細胞為主，且常見有中性粒細胞核破壞，但不形成膿腫。
(2)巨噬細胞期：以組織細胞浸潤為主，吞噬脂肪后而成為泡沫狀巨噬細胞，并有少量淋巴細胞、漿細胞和中性粒細胞浸潤，往往也可見有多核巨細胞。
(3)成纖維細胞期：病變中主要為成纖維細胞和淋巴細胞，并有大量增生的纖維組織。
在病變演變過程，中、小血管也有改變，主要為血管周圍細胞浸潤、內(nèi)膜增厚及類纖維蛋白變性。大網(wǎng)膜、腸系膜、心包膜、肝、脾、骨髓及腎上腺周圍脂肪中均有同樣的病理改變。肝臟內(nèi)有彌漫性脂肪壞死和脂肪浸潤。肺的病理改變?yōu)?a href="/w/%E8%82%BA%E6%B3%A1" title="肺泡">肺泡腔及間質(zhì)炎性細胞浸潤、肉芽腫性肺炎及脂肪栓塞。
回歸熱型結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎的癥狀
多數(shù)病例伴有頭痛、全身乏力、厭食、肌肉痛、關(guān)節(jié)腫痛和精神不寧等前驅(qū)癥狀。
1.一般表現(xiàn) 見于普通型和系統(tǒng)型。
(1)發(fā)熱：以系統(tǒng)型多見。在皮損出現(xiàn)數(shù)天后就開始發(fā)熱，體溫逐漸上升，可高達40℃以上，呈弛張熱，持續(xù)1、2周后，體溫開始下降。除弛張熱外，還可為間歇熱和不規(guī)則熱。
(2)皮損：好發(fā)于四肢和軀干，以臀部和股部最多見。皮損為成批發(fā)生的堅實皮下結(jié)節(jié)，或呈片，大小不一，可小如豌豆，大如手掌，邊緣清楚。結(jié)節(jié)可與皮膚粘連，表面淡紅，有輕度壓痛和觸痛。少數(shù)結(jié)節(jié)可壞死破潰，流出脂狀物質(zhì)，但不化膿。偶爾皮損可表現(xiàn)為水皰。皮下結(jié)節(jié)經(jīng)數(shù)天或數(shù)周后可逐漸消失，患處皮膚略凹陷或有褐色素沉著。
(3)關(guān)節(jié)：表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛，以雙膝關(guān)節(jié)疼痛最常見，其次為腕關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)，有些病例也可表現(xiàn)為游走性關(guān)節(jié)疼痛。
(4)其他：部分病人可有淋巴結(jié)腫大，其中以系統(tǒng)型多見，多位于腋下、腹股溝和氣管旁，直徑0.5～2cm。有些病人可出現(xiàn)水腫，為下肢水腫、眼瞼水腫或全身水腫。
2.內(nèi)臟受累表現(xiàn)僅見于系統(tǒng)型。
(1)呼吸系統(tǒng)：個別病人有胸痛、呼吸困難癥狀。查體可聞及水泡音、胸膜摩擦音，偶爾可出現(xiàn)滲出性胸膜炎體征。
(2)消化系統(tǒng)：可出現(xiàn)厭食、惡心、腹痛、腹瀉、黃疸、消化道出血及肝、脾大。病變?nèi)缋奂?a href="/w/%E8%82%A0%E7%B3%BB%E8%86%9C" title="腸系膜">腸系膜、網(wǎng)膜、后腹膜和骨盆脂肪組織，可引起上腹部疼痛、觸痛和腸蠕動不良，聽診示腸鳴音減弱。這種情況稱為腹腔脂膜炎，常伴有高熱、腹痛、體重下降等。腹腔脂膜炎可因纖維化而導(dǎo)致腸梗阻。
(3)心血管系統(tǒng)：可表現(xiàn)心肌炎、心肌肥大、心動過速，偶爾也可發(fā)生心包炎，病程后期可發(fā)生心力衰竭。
(4)眼部損害：有些病例可出現(xiàn)眼部癥狀，表現(xiàn)為前葡萄膜炎、急性滲出性脈絡(luò)膜炎和繼發(fā)性青光眼等。
(5)中樞神經(jīng)系統(tǒng)：可表現(xiàn)為精神障礙、意識障礙、昏迷、抽風(fēng)、腦膜炎癥狀和顱內(nèi)高壓征，這些癥狀都是由于顱內(nèi)脂肪組織炎所造成的。
(6)與其他風(fēng)濕病重疊：本病可與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕熱、潰瘍性結(jié)腸炎和系統(tǒng)性紅斑狼瘡重疊，此外也可并發(fā)腎小球腎炎。
必須指出，普通型與系統(tǒng)型間無絕對界限，普通型可隨著病情演變而發(fā)展為系統(tǒng)型。
普通型根據(jù)反復(fù)發(fā)作的皮下結(jié)節(jié)或為片狀斑塊，伴有發(fā)熱，皮損自發(fā)性消退后留下局部凹陷等特點，不難診斷。最后確診需依賴活組織檢查。系統(tǒng)型診斷較復(fù)雜，臨床除有發(fā)熱、皮下結(jié)節(jié)等一般表現(xiàn)外，尚有各臟器受累表現(xiàn)。個別病人既無發(fā)熱，也無皮下結(jié)節(jié)，僅表現(xiàn)為各臟器受累癥狀，需活組織檢查方可明確診斷。
回歸熱型結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎的診斷
回歸熱型結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎的檢查化驗
1.血常規(guī)、骨髓象及血沉 外周血象可見紅細胞、血小板減少。白細胞多數(shù)減少，可含有中毒顆粒，分類計數(shù)中性粒細胞減少，伴有核左移，但合并感染時白細胞增多，血沉增快。骨髓象可見粒細胞、紅細胞和巨核細胞不同程度的減少，有時粒細胞可含有少許中毒性顆粒，呈感染骨髓象。
2.尿常規(guī) 當(dāng)合并腎小球腎炎或重疊其他風(fēng)濕病時，可出現(xiàn)蛋白尿、血尿和管型尿。
3.生化學(xué)檢查 肝臟受累可有肝功能異常，CRP增高。
4.免疫學(xué)檢查 部分病人抗“O”滴度升高，重疊其他風(fēng)濕病時可有類風(fēng)濕因子滴度升高，抗核抗體陽性，補體降低，IgG、IgM升高，細胞免疫試驗低，淋巴細胞轉(zhuǎn)化率降低。
1.X線檢查 胸部平片表現(xiàn)為肺門及氣管旁淋巴結(jié)增大，偶爾可見少量胸腔積液，肺內(nèi)可見紋理增多及點片狀影等。累及心血管系統(tǒng)，可見有心臟擴大和心力衰竭。
2.心電圖檢查 可見有竇性心動過速、不同類型傳導(dǎo)阻滯及心肌炎等改變。
3.B超 影像顯示皮下結(jié)節(jié)，表現(xiàn)為病灶邊緣和彌漫性實質(zhì)樣結(jié)構(gòu)的皮下間隙增厚。
回歸熱型結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎的鑒別診斷
1.普通型應(yīng)與下列疾病鑒別
(1)結(jié)節(jié)性紅斑：皮損累及真皮和皮下組織，是由皮膚壞死性血管炎所引起，好發(fā)于雙側(cè)小腿。紅斑消退后僅留有輕度色素沉著，不留有局部凹陷，皮損的組織學(xué)改變?yōu)檠苎?。而不?a href="/w/%E8%84%82%E8%82%AA%E7%BB%84%E7%BB%87" title="脂肪組織">脂肪組織炎癥改變。
(2)硬紅斑：皮損好發(fā)于雙側(cè)小腿屈側(cè)，無發(fā)熱等全身癥狀，組織病理為結(jié)核樣改變，抗結(jié)核治療有效。
(3)皮膚型：惡性網(wǎng)狀細胞病皮損質(zhì)地堅硬，破潰后可形成邊緣清楚的深潰瘍，覆有分泌物和黑色厚痂，部分病例可有鼻咽部腫瘤史。有進行性全血下降和進行性肝、脾、淋巴結(jié)腫大。組織病理改變?yōu)?a href="/w/%E7%BD%91%E7%8A%B6%E7%BB%86%E8%83%9E" title="網(wǎng)狀細胞">網(wǎng)狀細胞增生，增生的網(wǎng)狀細胞大都不典型或不成熟。
(4)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤：是一種常染色體顯性遺傳性疾病。皮損為多發(fā)性皮下軟組織腫瘤，是沿神經(jīng)干分布的多發(fā)性纖維瘤，并有皮膚色素沉著?？衫奂?a href="/w/%E5%91%A8%E5%9B%B4%E7%A5%9E%E7%BB%8F" title="周圍神經(jīng)" class="mw-redirect">周圍神經(jīng)及中樞神經(jīng)，引起相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，其病理特征為軟疣性纖維瘤和纖維瘤。
(5)淋巴瘤：表現(xiàn)為發(fā)熱、全身淋巴結(jié)腫大，有時伴有關(guān)節(jié)肌肉不適、肝脾腫大等。腫大淋巴結(jié)的病理改變?yōu)楫惓?a href="/w/%E6%B7%8B%E5%B7%B4%E7%BB%86%E8%83%9E" title="淋巴細胞">淋巴細胞增生，無脂膜炎所見的肉芽腫性脂肪組織炎性變。
2.系統(tǒng)型應(yīng)與下列疾病鑒別
(1)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎：一般起病急驟，以多關(guān)節(jié)炎為主，伴有發(fā)熱和白細胞增多，多有不同程度的心臟炎,皮下結(jié)節(jié)的組織學(xué)檢查可見阿孝夫(Aschoff)小體，對水楊酸制劑治療有效。
(2)系統(tǒng)性紅斑狼瘡：具有多統(tǒng)損害特征，容易與本病相混淆，但其皮膚特征和組織學(xué)改變與本病有顯著不同。再者，免疫學(xué)檢查，抗核抗體均陽性。若發(fā)現(xiàn)有脂膜炎的特征性皮損，則表明為系統(tǒng)性紅斑狼瘡與本病相重疊。
(3)胰腺癌表現(xiàn)有嚴重的消化道癥狀，如惡心、嘔吐、體重減輕等，當(dāng)壓迫膽總管時，可引起進行性加深的黃疸。B超及CT檢查可發(fā)現(xiàn)胰腺癌征象。有時胰腺癌可伴發(fā)結(jié)節(jié)性液化性脂膜炎，但其皮損的組織學(xué)改變與本病不同，并有血清淀粉酶和脂肪酶升高。
回歸熱型結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎的并發(fā)癥
偶爾也可發(fā)生心包炎，病程后期可發(fā)生心力衰竭。中樞神經(jīng)系統(tǒng)，可出現(xiàn)腦膜炎癥狀和顱內(nèi)高壓征。本病可與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕熱、潰瘍性結(jié)腸炎和系統(tǒng)性紅斑狼瘡重疊，此外也可并發(fā)腎小球腎炎?？砂l(fā)生心肌病、冠狀動脈閉塞、肉芽腫性肺炎、腸梗阻、肝硬化、骨髓纖維化和腹膜后纖維化等并發(fā)癥。
回歸熱型結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎的預(yù)防和治療方法
1.去除感染病灶，注意衛(wèi)生，加強身體鍛煉，提高自身免疫功能。
2.生活規(guī)律，勞逸結(jié)合，心情舒暢，避免強烈精神刺激。
3.加強營養(yǎng)，禁食生冷，注意溫補。
4.二級預(yù)防早期診斷，早期治療。
回歸熱型結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎的中醫(yī)治療
中醫(yī)治療 早期多表現(xiàn)為毒熱熾盛，氣滯血瘀型，用清熱解毒，活血化瘀，通經(jīng)絡(luò)之藥物治療，可用四妙勇安湯加減，亦可隨證加入三黃湯、消毒飲、白虎湯等治療。清瘟敗毒飲與涼血消風(fēng)湯也可酌情應(yīng)用。
后期與慢性過程，往往表現(xiàn)為氣血受損，陰陽虧損的虛證癥狀，故可在上述清熱、活血化瘀，通經(jīng)活絡(luò)的藥物上加入養(yǎng)血補氣，滋陰溫陽的黃芪、桂枝、當(dāng)歸、熟地、何首烏、肉桂、附子等藥物;如主要為虛證，則宜用加減十全大補湯、八珍湯和陽和湯治療。
回歸熱型結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎的西醫(yī)治療
(一)治療
1.去除誘發(fā)因素 如去除感染病灶，停止應(yīng)用誘發(fā)本病的藥物等。
2.一般治療 急性發(fā)作期應(yīng)臥床休息，合并口腔、耳鼻喉慢性感染者，應(yīng)給予足量有效的抗生素控制感染。盡量避免使用磺胺類藥物，因此類藥物進入體內(nèi)容易起到半抗原作用而加重病情。
3.全身治療 早期可用抗風(fēng)濕類藥物緩解癥狀、退熱和減輕關(guān)節(jié)疼痛。非甾體類抗炎藥如阿司匹林每天1.5～3g，分3次口服，或雙氯芬酸(扶他林)每天75～150mg，分3次口服。若無效可加用糖皮質(zhì)激素類藥物，如潑尼松30～60mg，分3次口服，待癥狀緩解后立即減量并逐漸停藥?？股嘏c激素藥物并用可獲得更好的療效。但應(yīng)注意，隨著病情的演變，本病對激素治療反應(yīng)越來越差，此時可換用適量細胞毒藥物如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤，抗瘧藥氯喹及免疫調(diào)節(jié)藥左旋咪唑。
4.對癥治療 可用阿托品類解痙藥緩解腹痛，出現(xiàn)心力衰竭者可給予適量洋地黃(毛地黃)制劑，水腫嚴重時可用適量利尿藥緩解水腫，眼部繼發(fā)青光眼者，應(yīng)酌情采用手術(shù)治療。
(二)預(yù)后
本病經(jīng)過長短不一的發(fā)熱期后，癥狀可自然消退，但也可在幾個月或幾年內(nèi)經(jīng)常復(fù)發(fā)，可發(fā)生心肌病、冠狀動脈閉塞、肉芽腫性肺炎、腸梗阻、肝硬化、骨髓纖維化和腹膜后纖維化等并發(fā)癥。眼部損害可出現(xiàn)葡萄膜炎、急性滲出性脈絡(luò)膜炎和繼發(fā)性青光眼等。
參看
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| 關(guān)于“回歸熱型結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |