小兒繼發(fā)性血小板增多癥
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臨床上在某些生理狀態(tài)(如運(yùn)動(dòng)后)以及不同類型的急、慢性疾病時(shí)，均有可能使血小板數(shù)升至400×109/L以上，稱繼發(fā)性(反應(yīng)性)血小板增多癥(secondary thrombocythemia) 。從病史和臨床表現(xiàn)可明確病因。血小板增多癥(thrombocytosis)是指血小板數(shù)超過正常值上限，血小板數(shù)常超過1000×109/L(100萬/mm3)以上，可達(dá)14000×109/L(1400萬/mm3)，血小板大小異常，呈巨型變化，小兒極少見。以黏膜出血為主，如血尿、胃腸出血、鼻出血等。
目錄 |
小兒繼發(fā)性血小板增多癥的病因
(一)發(fā)病原因
繼發(fā)于紅細(xì)胞增多癥、慢性粒細(xì)胞白血病、急性出血或溶血、惡性腫瘤、骨髓纖維化等，亦可繼發(fā)于缺鐵性貧血、各種炎性疾病，如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、急性風(fēng)濕熱、結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎、潰瘍性結(jié)腸炎、局限性腸炎、結(jié)核、肝硬化、慢性肺膿腫、骨髓炎、Wegener肉芽腫、結(jié)節(jié)病等。
外科切除脾臟或功能性脾缺失的患者， 血小板計(jì)數(shù)可增多。因而對于這類脾缺失的患者，出現(xiàn)血小板計(jì)數(shù)增多屬正常。
某些藥物亦可引起血小板增多，如長春堿類及抗真菌藥miconazole等。注入腎上腺素可以在保持血小板總量不變的情況下，使機(jī)體內(nèi)血小板從脾臟動(dòng)員入血而產(chǎn)生短暫的血小板升高。免疫抑制藥如氨甲蝶呤所致血小板減少停藥后，或維生素B12缺乏所致血小板減少治療糾正后，約于10～17天內(nèi)血小板數(shù)上升。原發(fā)性血小板減少性紫癜于強(qiáng)的松治療后，可出現(xiàn)一過性血小板增多現(xiàn)象。
急性炎癥：因球型細(xì)胞，Pappenheim小體，紅細(xì)胞及白細(xì)胞碎片，或者是細(xì)菌的存在而引起。
急性失血，缺鐵性貧血，溶血性貧血;
血小板減少后恢復(fù)(反跳)：停用骨髓抑制藥物，包括酒精，VitB12缺乏治療后;
其他：早產(chǎn)兒，嬰兒VitE缺乏，骨質(zhì)疏松、心臟病、腎移植、尿崩癥、妊娠、腎衰竭。
(二)發(fā)病機(jī)制
大多數(shù)是由于血小板生成加速所致。繼發(fā)性血小板增多癥其原因可能與血漿血小板刺激因子(plasma platelet stimulating factor)的存在，使血小板產(chǎn)生過多。此外，某些患者(如運(yùn)動(dòng)后)血小板增多，往往是因?yàn)槠?、肺等?chǔ)藏池內(nèi)血小板釋放過多的結(jié)果。由于血小板生成受造血因子調(diào)控，血小板增多至少部分是與白介素-1、白介素-2、白介素-3、白介素-6以及白介素-11這類因子的釋放有關(guān)。腎上腺素使血小板從貯存場所釋放導(dǎo)致血小板增多，無脾者血小板數(shù)不增高表明主要從脾釋放。運(yùn)動(dòng)也使血小板釋放而血小板增多，但無脾者也發(fā)現(xiàn)運(yùn)動(dòng)后血小板增多。血小板雖多，但表現(xiàn)出血小板病的變化，即活性凝血活酶生成障礙，因而凝血酶原消耗不佳。也可有血小板黏附不佳，出血時(shí)間延長，束臂試驗(yàn)陽性等。
小兒繼發(fā)性血小板增多癥的癥狀
多數(shù)繼發(fā)性血小板增多癥狀很輕，血栓栓塞與異常出血的機(jī)會(huì)較特發(fā)性者少。2個(gè)月左右即可恢復(fù)。
出血癥狀以鼻出血、碰撞后易出現(xiàn)瘀斑、血尿、齒齦出血及消化道出血較多見。
診斷標(biāo)準(zhǔn)：
1.血小板功能無明顯缺陷，臨床上除原發(fā)病的癥狀外，由血小板增多所致的出血及栓塞較少見。
2. 血小板數(shù)一般不超過600×109/L(60萬/mm3)
3. 骨髓巨核細(xì)胞數(shù)增多，其平均容積減小，只及正常巨核細(xì)胞的2/3。
4. 有原發(fā)誘因 如發(fā)熱、運(yùn)動(dòng)、切脾等。
小兒繼發(fā)性血小板增多癥的診斷
小兒繼發(fā)性血小板增多癥的檢查化驗(yàn)
1.血液檢查
(1)血小板：
血小板計(jì)數(shù)：血小板增多，一般不超過600×109/L(60萬/mm3)，也可多可達(dá)(800～1000)×109/L。
血小板功能：血小板第3因子釋放和出血時(shí)間常正常?？捎叙じ讲患?，出血時(shí)間延長，束臂試驗(yàn)陽性等。血小板功能試驗(yàn)包括各種誘導(dǎo)劑誘導(dǎo)的血小板聚集，血小板對腎上腺素和膠原的聚集反應(yīng)不良。
血涂片：血片中血小板成堆，有巨大血小板。
2.骨髓象：骨髓中巨核細(xì)胞增多、體大、胞漿豐富。其平均容積減小，只及正常巨核細(xì)胞的2/3。
4.凝血活酶生成障礙 表現(xiàn)出血小板病的變化，即活性凝血活酶生成障礙，因而凝血酶原消耗不佳。
5. 血清學(xué)生化檢測：少數(shù)有血清酸性磷酸酶，血鉀、鈣、磷的升高。
6.根據(jù)臨床表現(xiàn)選擇影像學(xué)造影等檢查：常規(guī)做胸片、B超、血管造影、CT等檢查。
7.根據(jù)原發(fā)疾病選擇必要的輔助檢查。
小兒繼發(fā)性血小板增多癥的鑒別診斷
1.5q-綜合征 以頑固性大細(xì)胞性貧血，白細(xì)胞正?；驕p低，染色體5q-，血小板(600～800)×109/L，骨髓中可見小巨核細(xì)胞。
2.鐵粒幼細(xì)胞性貧血 10%～30%患兒中血小板增多有難治性貧血，骨髓涂片鐵染色見環(huán)行鐵粒幼細(xì)胞增多。
3.原發(fā)性血小板增多癥：原發(fā)性或特發(fā)性血小板增多癥是骨髓增殖性疾病的一種，患者多為成人，小兒極少見，約5%的患兒可演變?yōu)?a href="/w/%E6%80%A5%E6%80%A7%E7%99%BD%E8%A1%80%E7%97%85" title="急性白血病">急性白血病。原發(fā)性血小板增多中，血小板的產(chǎn)生對正常調(diào)控機(jī)制無應(yīng)答，不會(huì)出現(xiàn)在正常情況下由于血小板增多而導(dǎo)致的巨核細(xì)胞減少的現(xiàn)象。
鑒別各種不同原因的繼發(fā)性：
腎上腺素和肌肉運(yùn)動(dòng)引起的血小板增多：15分鐘內(nèi)可達(dá)基礎(chǔ)水平的150%，30分鐘左右恢復(fù)到原基礎(chǔ)水平。
外科手術(shù)后：2~6天后可升高到正常的2.5倍，10~16天后慢慢恢復(fù)正常。
脾切除術(shù)后：1周內(nèi)血小板計(jì)數(shù)可上升到1000×109/L或更高，一般在2個(gè)月內(nèi)恢復(fù)正常。
疾病因素：要治療或是控制原發(fā)病的發(fā)展后可恢復(fù)正常。
小兒繼發(fā)性血小板增多癥的并發(fā)癥
出血和血栓并發(fā)癥的發(fā)生較原發(fā)性血小板增多癥為少，主要為原發(fā)病的并發(fā)癥。去除病因后血小板可逐漸恢復(fù)正常，病程短暫。
小兒繼發(fā)性血小板增多癥的預(yù)防和治療方法
臨床上如有不明原因的出血要及時(shí)就診，發(fā)現(xiàn)疾病后及早治療。如是其他外在因素的影響，可尋找引起的原因并避免。
小兒繼發(fā)性血小板增多癥的中醫(yī)治療
方：女貞子 20-30g，熟地 10-15g，山萸肉 10-15g，仙靈脾 10-15g，黃芪 10-20g，莪術(shù) 6-15g，生蒲黃 6-10g，赤芍 10-20g，水蛭 2-4g，白花蛇舌草 15-30g，蛇莓 10-20g，半枝蓮 10-30g
每日 1劑，水煎服。
小兒繼發(fā)性血小板增多癥的西醫(yī)治療
(一)治療
無明顯癥狀者不必處理。
支持治療：病人應(yīng)多飲水，吃流質(zhì)或半流質(zhì)食物。
血小板單采術(shù)：當(dāng)血小板>1000×109/L伴出血或血栓等，可做血小板單采術(shù)，迅速減少血小板量，改善癥狀。
藥物治療：血小板過高>7000×109/L可短時(shí)用阿司匹林、雙嘧達(dá)莫(潘生丁)等抗血小板凝聚藥，預(yù)防血栓并發(fā)癥。
阿司匹林10mg/(kg.d)口服，可減少血栓形成。
雙嘧達(dá)莫(潘生丁)5mg/(kg.d)口服。
消炎痛 每次服25mg，1日～3次，口服。
(二)預(yù)后
不同疾病引起的血小板增多癥恢復(fù)時(shí)間不同。疾病因素引起的主要視原發(fā)疾病的預(yù)后不同而不同，若能解除病因，本癥即可痊愈。
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