神經(jīng)精神疾病診斷學(xué)/Axenfeld –Schurenberg氏綜合征
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Axenfeld –Schurenberg氏綜合征又稱周期性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。
【病因和機(jī)理】
病因不明,半數(shù)以上為先天性。周期性現(xiàn)象為間腦植物神經(jīng)中樞發(fā)生之節(jié)律性沖動(dòng)直接作用于動(dòng)眼神經(jīng)引起。
動(dòng)眼神經(jīng)麻痹期(瞼下垂、瞳孔散大、眼球外斜)與痙攣期(上瞼收縮、瞳孔縮小、眼球由內(nèi)收至正中位)的反復(fù)出現(xiàn)。這種現(xiàn)象不定期,呈無(wú)休止的反復(fù)。眼底和視力無(wú)異常。可卡因不能制止周期性痙攣。
【鑒別診斷】
(一)Balint氏綜合征( Balint’s syndrome) 兩側(cè)性頂枕葉病變所致皮層性視覺(jué)性麻痹,視神經(jīng)共濟(jì)失調(diào)、以及視覺(jué)注意的障礙。同時(shí)伴有持久不變的自發(fā)性和反射性眼運(yùn)動(dòng),往往伴有言語(yǔ)困難,失寫、意念運(yùn)動(dòng)性失用等癥狀。
(二)Alzheimer型老年性癡呆(Alzheimer-senile dementia) 本病的眼運(yùn)動(dòng)與Balint綜合征類同,進(jìn)行性癡呆為其特點(diǎn)。
(三)其他反復(fù)性眼肌麻痹 眼肌麻痹性偏頭痛可出現(xiàn)反復(fù)性眼肌麻痹,呈完全性或不完全性,眼內(nèi)外肌均可出現(xiàn)。麻痹往往在數(shù)日乃至數(shù)周恢復(fù),往往可以再發(fā)。此種眼麻痹還見(jiàn)于糖尿病性眼肌麻痹和脊髓癆早期,以外展神經(jīng)麻痹較動(dòng)眼神經(jīng)麻痹多見(jiàn)。
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