苯丙氨酸羥化酶

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苯丙氨酸羥化酶

phenylalanine hydroxylase

也稱(chēng)苯丙氨酸-4-單加氧酶,是一種由苯丙氨酸形成的酪氨酸加氧酶。EC1.14.16.1需要蝶啶作為輔酶,廣泛存在于生物中,在動(dòng)物是存在于肝臟內(nèi)。在反應(yīng)過(guò)程中,必須與第二二氫蝶啶的還原反應(yīng)相偶聯(lián)地進(jìn)行。反應(yīng)是特異的,但色氨酸在某種程度上也有

苯丙氨酸+O2+四氫蝶啶酩氨酸+二氫蝶啶+H2O

二氫蝶啶+NADPH+H+四氫蝶啶+NADP

作用,四氫蝶啶在某種程度上可用蝶啶代替。苯丙酮酸尿癥是由于缺乏此酶引起的。

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