血管炎前期綜合征
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血管炎前期綜合征是一種與Still病相似的自身免疫性系統(tǒng)性血管病，其臨床表現(xiàn)酷似Still病，但兩者的實驗室檢查有所區(qū)別。
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血管炎前期綜合征的病因
(一)發(fā)病原因
目前一般認為與免疫反應(yīng)或其他致病因子有關(guān)。呼吸道或其他部位的細菌或病毒感染，可能為本病的發(fā)病誘因。因本病主要累及血管系統(tǒng)(動脈)，故推測可能與藥物過敏亦有一定關(guān)系。
(二)發(fā)病機制
不能否認特異性體質(zhì)對致敏物質(zhì)的反應(yīng)性改變在本病發(fā)病中所起的作用。淋巴結(jié)活檢可見反應(yīng)性網(wǎng)狀細胞增多;皮膚活檢可見炎性細胞浸潤或肉芽腫形成，無纖維蛋白樣壞死性血管炎的組織學(xué)改變。
血管炎前期綜合征的癥狀
多數(shù)患者以亞急性或慢性上呼吸道感染癥狀起病，病初呈弛張熱敗血癥表現(xiàn)，經(jīng)數(shù)周或數(shù)月后可逐漸出現(xiàn)間歇性發(fā)熱，同時出現(xiàn)蕁麻疹樣、麻疹樣皮疹或局限性紅斑。紅斑好發(fā)于顏面、四肢、手掌、跖部等。多數(shù)患者在出現(xiàn)皮損時可有輕度關(guān)節(jié)疼痛。即使在高熱時，外周血象白細胞也可有不同程度的下降。本病的另一個特征是，在整個病程中無蛋白尿等腎臟損害的異常發(fā)現(xiàn)。
根據(jù)發(fā)熱，伴有皮損、白細胞減少及組織學(xué)改變，診斷并不困難。
血管炎前期綜合征的診斷
血管炎前期綜合征的檢查化驗
1.血常規(guī)及血沉 外周血象白細胞早期增多，以后輕度下降，血沉明顯增快。
2.免疫學(xué)檢查 類風(fēng)濕因子陽性，Coomb試驗也可陽性。但抗核抗體、抗DNA抗體及LE細胞多為陰性。血清補體輕度上升。血清γ球蛋白升高。
血管炎前期綜合征的鑒別診斷
本病在臨床上容易與系統(tǒng)性紅斑狼瘡相混淆，但本病的血清免疫學(xué)發(fā)現(xiàn)與系統(tǒng)性紅斑狼瘡?fù)喾础?a href="/w/%E9%87%91%E9%BB%84%E8%89%B2%E8%91%A1%E8%90%84%E7%90%83%E8%8F%8C" title="金黃色葡萄球菌">金黃色葡萄球菌敗血癥有時表現(xiàn)有較長時間的高熱，同時伴有蕁麻疹樣皮疹，酷似本病，但前者無免疫學(xué)異常，對抗生素治療有效，后者則有免疫學(xué)改變，對抗生素治療無效，對激素治療有效。當(dāng)結(jié)節(jié)性多動脈炎出現(xiàn)蕁麻疹或麻疹樣皮疹時，其臨床表現(xiàn)很像本病，但前者有多系統(tǒng)受累的特征，其組織病理改變?yōu)?a href="/index.php?title=%E7%BA%A4%E7%BB%B4%E8%9B%8B%E7%99%BD%E6%A0%B7%E5%9D%8F%E6%AD%BB&action=edit&redlink=1" class="new" title="纖維蛋白樣壞死（尚未撰寫）" rel="nofollow">纖維蛋白樣壞死性血管炎，二者較易鑒別。
本病還需與Still病、免疫增生不全綜合征相鑒別。Still病皮疹常呈一過性，病情活動時血白細胞明顯增高，關(guān)節(jié)病變較明顯，這些與本病不同。免疫增生不良綜合征可為弛張熱，全身淋巴結(jié)腫大，活組織檢查除有網(wǎng)狀細胞增生外，伴有淋巴網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)改變，易于本病鑒別。
血管炎前期綜合征的西醫(yī)治療
(一)治療
因本病也是以機體免疫反應(yīng)為主的綜合征，故其基本治療方法仍是使用糖皮質(zhì)激素。開始每天可用潑尼松20～30mg，癥狀緩解后，逐漸減量至每天7.5～10mg維持治療。用藥時間不定。待全身癥狀消失，CRP陰性，血沉正常后，可暫時停藥觀察，若短期內(nèi)不復(fù)發(fā)，可用潑尼松每天5mg繼續(xù)維持數(shù)月以求痊愈。也可用巰嘌呤每天30～50mg、環(huán)磷酰胺每天25～50mg，待γ球蛋白正常后停藥以期痊愈。若有復(fù)發(fā)，必須重新使用糖皮質(zhì)激素或免疫抑制藥加以控制。另外，本病患者多數(shù)對藥物過敏，一旦發(fā)生藥物過敏，應(yīng)加大免疫抑制藥的用量，因為藥物過敏可使病情逆轉(zhuǎn)。若在用藥過程中出現(xiàn)繼發(fā)感染，應(yīng)給予有效的抗生素。維持用藥時間不等，長者可達五年。長期用激素維持治療最好采取隔天療法，以減少副作用。
(二)預(yù)后
良好。
血管炎前期綜合征的護理
早診斷，早治療。本病在無熱期間，若用小劑量激素、免疫抑制藥進行充分維持治療，待γ球蛋白下降到正常后再停藥，可預(yù)防其復(fù)發(fā)。
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