低鉀血癥腎病
| A+醫(yī)學百科 >> 低鉀血癥腎病 |
低鉀血癥腎病(hypokalemic nephropathy)是持久性低鉀血癥引起的慢性間質腎炎或腎臟病，又稱失鉀性腎病(kalium-losing nephropathy)。其嚴重性決定于缺鉀的程度與持續(xù)的時間，臨床表現(xiàn)主要是尿濃縮功能障礙，但臨床極少見。
目錄 |
低鉀血癥腎病的病因
(一)發(fā)病原因
本病是由慢性低鉀血癥所致的失鉀性腎病，引起低鉀血癥的病因主要有鉀攝入不足;丟失過多(消化道丟失及尿中丟失);各種利尿藥及類固醇激素的應用;慢性腎臟疾病如腎小管酸中毒、Bartter綜合征、Liddle綜合征、腎素分泌瘤、庫欣綜合征及羥化酶缺乏疾病等。臨床常見低血鉀有：
1.非腎源性低血鉀 腎臟排鉀并未增加，由于各種原因造成細胞攝鉀增多亦為低血鉀的常見原因之一。細胞攝鉀增多造成的低血鉀多為暫時性的，多數(shù)情況下無需特殊治療。低鉀性周期性麻痹是一種少見的常染色體顯性遺傳性疾病，患者可突然發(fā)生低鉀性肌無力，血鉀常常低于3mmol/L。本病的發(fā)病原因尚未完全明了，乙酰唑胺能有效改善肌無力。某些甲狀腺功能亢進的患者亦可出現(xiàn)周期性癱瘓的臨床表現(xiàn)，血鉀也可暫時性的降低。但是病因可能并不完全相同，乙酰唑胺多不能奏效，而β-阻滯藥則可明顯改善肌無力癥狀。
此外攝鉀不足，或由于急、慢性腹瀉所致腸道丟鉀也是非腎源性低血鉀的主要原因。
2.腎源性低血鉀 各種原因引起的尿鉀排出增多是導致低血鉀的最主要的原因，統(tǒng)稱為腎源性低血鉀?；颊叱擞械脱浀谋憩F(xiàn)外往往同時伴有代謝性酸中毒或代謝性堿中毒。低血鉀伴代謝性酸中毒時血壓大多正常，伴有代謝性堿中毒的低血鉀患者則大多可有高血壓。
(1)低血鉀伴有酸中毒：由于低血鉀可代償性地增高血漿碳酸氫鈉的濃度，因此大多數(shù)患者呈堿中毒傾向;反之，如果低血鉀患者同時伴有代謝性酸中毒則對診斷有極大的幫助。因為低血鉀伴酸中毒僅見于腎小管性酸中毒，包括近曲小管和遠曲小管性酸中毒;以及糖尿病酮癥酸中毒。
糖尿病酮癥酸中毒由于高血糖引起的滲透性利尿作用以及大量帶陰電荷的酮體從尿液中排出促進了尿鉀的排出，而伴有明顯的機體總鉀量的降低。但在酸中毒早期由于細胞內、外鉀的重新分布，低血鉀可不明顯。如果用胰島素及堿性藥物治療時未予以補鉀則可引起嚴重甚至致命的低血鉀。
(2)低血鉀而血pH正?；虬榇x性堿中毒：
①原發(fā)性醛固酮增多癥，血清醛固酮水平增高，而使進入遠曲小管的鈉離子顯著增加，由于鈉-鉀交換作用尿鉀排出增加?；颊叱醒┕掏皆龈?、低血鉀外，還有高血壓及代謝性堿中毒的臨床表現(xiàn)，而血漿腎素活性大多下降。由于低血鉀可反饋抑制腎上腺皮質分泌醛固酮，因此嚴重低血鉀的患者血清醛固酮水平并不相應增高。正常人或其他原因引起的高血壓患者輸注生理鹽水或氟氫可的松后血清醛固酮應低于110.96nmol/L(4ng/dl)，而血清醛固酮水平不受抑制則有助于本病的診斷。腎上腺腫瘤由于血醛固酮水平較高，低血鉀表現(xiàn)亦較明顯，必須手術治療。腎上腺增生則可先試用螺內酯(安體舒通)做抗醛固酮治療，多數(shù)患者低血鉀和高血壓能得以糾正。某些醛固酮增多癥患者尿液中18-羥基和18-氧基可的松濃度增高，地塞米松抑制試驗陽性，這是一種少見的常染色體顯性遺傳性疾病。這些患者服用噻嗪類利尿藥可造成極為嚴重的低鉀血癥，而服用小劑量地塞米松(0.75mg)則能有效糾正低血鉀和降低血醛固酮。
②繼發(fā)性醛固酮增多癥：本病多伴發(fā)于腎血管性疾病，如腎動脈狹窄、腎血管炎等，臨床上亦可表現(xiàn)為低鉀性堿中毒和高血壓。但需注意的是并非所有的繼發(fā)性醛固酮增多癥均有低血鉀表現(xiàn)。腎血管外皮細胞瘤(Robertson-Kihara綜合征)系一種罕見的腎小球球旁裝置腫瘤，因其可分泌腎素繼發(fā)引起醛固酮增多，臨床上亦表現(xiàn)為低血鉀和高血壓，患側腎靜脈腎素活性明顯增高。某些腎外惡性腫瘤也可繼發(fā)醛固酮增多，但血清中主要以非活性的腎素水平增高為主。
③先天性鹽皮質激素增多綜合征：因先天性11β-羥基固醇脫氫酶(11β-OHSD)活性低下，從而使腎臟內皮質醇轉變成無活性的羥基皮質醇受阻，致使大量皮質醇與鹽皮質素受體結合并使之激活，發(fā)揮鹽皮質激素樣作用，臨床上出現(xiàn)醛固酮增多的表現(xiàn)。甘草、棉籽酚以及甘珀酸鈉等藥物亦有抑制11β-OHSD的作用，以致引起鹽皮質激素增多的臨床表現(xiàn)。文獻中曾有因攝入含甘草的食品或藥物而造成鹽皮質激素增多癥的報道。
④Liddle綜合征：為一家族性疾病。臨床上主要有低血鉀、高血壓及堿中毒等表現(xiàn)。本征的病理生理特點是遠曲腎小管鈉的重吸收顯著增加，造成容量擴張而進一步抑制腎素和醛固酮的產(chǎn)生。因此本病血醛固酮水平多降低。鈉潴留是造成高血壓的原因，同時鈉重吸收增加致使鉀排出增多引起低血鉀和堿中毒?；颊?a href="/w/%E7%BA%A2%E7%BB%86%E8%83%9E%E8%86%9C" title="紅細胞膜">紅細胞膜鈉離子流出障礙亦為本病的特征之一。保鉀類利尿藥如氨苯蝶啶及阿米洛利(Amiloride)可用于本病的治療，相反，螺內酯(安體舒通)對本病無效，不宜應用。
⑤庫欣綜合征：約30%的庫欣綜合征患者可發(fā)生低血鉀，尤其是繼發(fā)于異位腎上腺皮質激素分泌的庫欣綜合征患者，低血鉀的發(fā)生率更高。由于糖皮質激素與鹽皮質激素受體結合后亦可產(chǎn)生鹽皮質激素樣作用使腎臟排鉀增多。最近有人在動物實驗中發(fā)現(xiàn)糖皮質激素能增加-腎小球濾過率從而使流經(jīng)腎小管的液體量增多是造成尿鉀排出增多的主要原因。
⑥低氯綜合征：低氯血癥也是引起低血鉀和代謝性堿中毒的原因之一，患者無高血壓。低氯血癥多發(fā)生在頻繁嘔吐或因胃腸減壓造成氯離子大量丟失。此外長期服用大劑量的噻嗪類或襻利尿藥亦為造成低氯血癥的重要原因。
⑦Bartter綜合征：本征系一種少見的遺傳性疾病，80%的患者在15歲以下發(fā)病，大多數(shù)患者伴有生長發(fā)育遲緩。50歲以上發(fā)病者極為罕見。本病的病理特征是球旁裝置增生，患者可出現(xiàn)高腎素、高醛固酮血癥，因此低血鉀也為臨床上突出的癥狀。由于患者前列腺素、激肽的產(chǎn)生亦明顯增多，使患者對血管緊張素Ⅱ、去甲腎上腺素的作用產(chǎn)生抗性，因此患者無高血壓。有研究發(fā)現(xiàn)本病的低血鉀并非完全因醛固酮增多所致，因限制鈉鹽的攝入，服用螺內酯(安體舒通)、氨魯米特或切除腎上腺常能有效地減少醛固酮增多癥患者尿鉀的排出，而這些方法卻不能糾正Bartter綜合征的低血鉀。相反，前列腺素抑制劑如吲哚美辛(消炎痛)等藥物卻能糾正本病所有的代謝紊亂和異常，提示前列腺素產(chǎn)生過多可能為本病的最主要的原因。本病的治療除了應予以前列腺素抑制劑外，還應及時補鉀，對于尿鉀排出較多者還需給以保鉀利尿藥，其中以阿米洛利(Amiloride)最為有效。
⑧鎂缺乏：鎂缺乏亦可導致尿鉀排出增多引起低血鉀，原因尚未明了。部分患者在補充足量的鎂之后尿鉀排出可減少。低血鎂的臨床表現(xiàn)和低鈣血癥相似，主要表現(xiàn)為肌震顫、易激動、畏光、精神變態(tài)等神經(jīng)肌肉應激性增高的癥狀，嚴重時可出現(xiàn)譫妄、抽搐等。
⑨利尿藥：噻嗪類，乙酰唑胺，汞利尿藥，以及呋塞米和依他尼酸等利尿藥均可使尿鉀排出增加導致低血鉀。其主要原因是因為這些藥物抑制了腎小管鈉和水的重吸收，到達遠曲小管的鈉和水明顯增多，Na -K 交換增多而使尿鉀排出增加。此外這些利尿藥(乙酰唑胺除外)還可引起代謝性堿中毒，進一步增加尿鉀的排泄。
除利尿藥外，還有許多其他藥物也造成低血鉀，而且引起低血鉀的機制也不完全相同。
(二)發(fā)病機制
對低鉀血癥腎病可能的發(fā)病機制的認識來自大鼠實驗性低鉀血癥的研究。本病腎損害的主要原因可能是低鉀血癥時氨生成異常。實驗結果表明，低鉀血癥刺激氨生成，其機制是低鉀血癥時細胞內酸中毒，其結果是引起補體旁路途經(jīng)的激活，繼之發(fā)生免疫細胞向間質浸潤，導致進行性小管間質損害。在低鉀血癥大鼠，補充碳酸氫鈉以抑制氨生成，結果小管間質病變減輕。
伴隨鉀丟失的小管結構和功能改變表現(xiàn)出可逆性。這些病變不肯定能發(fā)展為慢性小管間質腎病并導致持續(xù)性腎功能不全，但與低鉀血癥的病程長短有關。有報道低鉀性小管間質腎病的一種家族性類型，表現(xiàn)出進行性腎功能衰竭。大鼠實驗性低鉀血癥的研究結果，低鉀血癥持續(xù)數(shù)月后可出現(xiàn)不可逆的間質纖維化，但大鼠低鉀性小管間質病變比人體嚴重，同時這些病變可能是低鉀血癥大鼠對慢性腎盂腎炎的易感性造成的。
低鉀血癥腎病的癥狀
低鉀血癥腎病的表現(xiàn)主要是小管功能損害，以濃縮功能減退為主，表現(xiàn)為煩渴、多飲多尿、夜尿增多、甚至出現(xiàn)腎性尿崩癥，對加壓素反應不佳;尿中伴有少量蛋白尿和管型;早期失鉀可引起代謝性堿中毒;腎間質受損后，因腎小管酸化功能障礙而出現(xiàn)代謝性酸中毒。本病易并發(fā)腎盂腎炎，出現(xiàn)尿路感染的臨床表現(xiàn);隨病程進展逐漸出現(xiàn)慢性腎功能不全。
除腎病癥狀以外，患者全身表現(xiàn)主要有低血鉀癥狀，如四肢肌無力、腸麻痹軟癱、腱反射減弱、心律失常等。
如臨床有明顯失鉀的病因，及腎小管受累的典型臨床及實驗室表現(xiàn)，可考慮本病診斷。
低鉀血癥腎病的診斷
低鉀血癥腎病的檢查化驗
1.尿液檢查 可見尿蛋白和管型，并發(fā)感染時見較多白細胞。尿濃縮稀釋試驗顯示濃縮功能減退，尿比重降低(酚紅及對氨基馬尿酸排泄率降低)，尿前列腺素E增多。
2.血液檢查 疾病早期 血BUN及Scr可正常;隨疾病進展發(fā)生腎功能衰竭時，血肌酐和尿素氮水平增高。特征性改變?yōu)檠浗档停?a href="/w/%E8%82%BE%E7%B4%A0" title="腎素">腎素和醛固酮升高。
本病病理改變?yōu)?a href="/w/%E5%B0%8F%E7%AE%A1%E9%97%B4%E8%B4%A8%E6%80%A7%E8%82%BE%E7%82%8E" title="小管間質性腎炎">小管間質性腎炎，伴隨進行性腎功能衰竭。近曲小管出現(xiàn)空泡是遺傳性或獲得性低鉀血癥腎病的病理特征即腎小管上皮細胞內有多數(shù)空泡，尤以近端腎小管病變突出，空泡內不含脂肪或糖原。腎小球和腎血管一般無損害。長期低血鉀引起小管間質纖維化，形成瘢痕，腎臟萎縮。病理生理變化為多種腎功能異常，伴隨鉀丟失，其特點是血管加壓素抵抗性尿濃縮功能障礙、氨生成增加、腎小球濾過率降低。在人體，伴隨鉀丟失的特征性結構改變?yōu)樾」?a href="/w/%E4%B8%8A%E7%9A%AE" title="上皮">上皮出現(xiàn)空泡，是由于細胞內質網(wǎng)的池擴張。這種損害主要限于近端小管，遠端小管僅有局灶性改變。常規(guī)做腎活檢及影像學檢查，可見以上特征性改變。
低鉀血癥腎病的鑒別診斷
注意與其他原因引起的慢性間質性腎炎相鑒別。如慢性腎盂腎炎，高血鈣腎炎等。
低鉀血癥腎病的并發(fā)癥
本病易并發(fā)腎盂腎炎及全身表現(xiàn)的低血鉀癥狀;重者隨病程進展逐漸出現(xiàn)慢性腎功能不全。
低鉀血癥腎病的預防和治療方法
預防：積極診斷和治療原發(fā)病，祛除引起低血鉀的各種誘因，努力糾正低血鉀，以預防病情發(fā)展和加重。
低鉀血癥腎病的中醫(yī)治療
(3)天王補心丹或朱砂安神丸：每次丸，每日三次，用于邪毒沖心者。
低鉀血癥腎病的西醫(yī)治療
藥物治療：
本病是由低血鉀造成的疾病，因此針對低血鉀的治療是最根本的治療。由于低血鉀如不及時糾正后果嚴重，所以必須掌握總的治療原則即去除低血鉀的病因。因各種原因造成細胞內、外鉀離子重新分布所致的低血鉀一般是短暫的，程度較輕可不需治療，但如低血鉀較為嚴重時則必須予以補鉀。低血鉀程度較輕時一般可給予口服氯化鉀，每天3～6g，分次服用。如患者長期補鉀，可予以緩釋劑型的氯化鉀，如氯化鉀緩釋片(補達秀)以減少對胃腸的刺激和血鉀濃度的波動。缺鉀嚴重或禁食等原因不能口服者則應予以靜脈補鉀，以氯化鉀為最常用。氯化鉀嚴禁靜脈推注，應溶于生理鹽水或葡萄糖水中滴注，每小時以不超過1g為宜。伴有高氯性酸中毒的低血鉀患者，如有明顯腎小管酸中毒癥狀，則不宜用氯化鉀補鉀，除非緊急情況一般宜用不含氯的鉀鹽如枸櫞酸鉀。對于少尿患者，特別是同時加用保鉀類利尿藥的患者，在補鉀時切記矯枉過正而引起高血鉀。反之，伴有代謝性酸中毒的患者在糾正酸中毒時可進一步加重低血鉀，因此應相應提高補鉀的數(shù)量和速度。
低鉀血癥腎病的護理
預后
本病早期病變是可逆的，一般缺鉀糾正數(shù)月腎功能可改善或恢復。長期和反復發(fā)生缺鉀可導致腎臟纖維化、萎縮，病變則不能恢復。
低鉀血癥腎病吃什么好？
一、低鉀血癥腎病食療方(下面資料僅供參考，詳細需要咨詢醫(yī)生)
［制法］：先將黃芪加水煎煮40分鐘，取藥汁與粳米共同煮粥，加入紅糖烊化后食，每天2次，早晚各1次。
［功用］：具有補脾益胃的作用。
2、茯苓粳米粥
［用料］：取白茯苓15克(研成細末)、粳米50克。
［制法］：兩者煮粥食，每天1劑。
3、芡實粥
［制法］：先凈白果去殼去芯，將白果與芡實、糯米共同煮成粥。每日1次，10天為一療程。
4、茯苓赤小豆粥
先將赤小豆冷水浸泡半日后，同茯苓、大棗、粳米煮為粥。早晚餐溫服食。
5、茅根豆粥
鮮茅根200克，粳米200克，赤豆200克。
鮮茅根加水適量，煎汁去渣，加入粳米、赤豆，煮成粥。每日分～4次服食。
6、玉米豆棗粥
玉米50克，白扁豆25克，大棗50克。
將上3味共煮成粥，每日食用1次。
燈心花5～8札，鯽魚1～2條，白米30克。
將鯽魚去鱗和內臟，用紗布包好，與燈心花、白花同煮成粥。連服2～4次。
二、低鉀血癥腎病吃哪些對身體好?
1、宜食清淡易消化食物。
2、宜食新鮮蔬菜和適量水果，適當飲水。
3、可適當吃高鉀食品如：香蕉、柑橘、土豆、西紅柿、南瓜、茶葉、醬油、味精等。
三、低鉀血癥腎病最好不要吃哪些食物?
(1)忌海鮮、牛肉、羊肉、辛辣刺激性食物、酒及一切發(fā)物如：五香大料、咖啡、香菜等。
(2)忌食一切補品、補藥及易上火食品如：辣椒、荔枝、巧克力等。
(3)血尿酸高者尤其忌食動物內臟、魚蝦蟹蚌、啤酒、菇類、豆類、菠菜。
(4)應少飲酒，少吃辣椒、胡椒等辛辣食物。
參看
| 關于“低鉀血癥腎病”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |