節(jié)段性透明性血管炎
| A+醫(yī)學(xué)百科 >> 疾病百科 >> 炎癥 >> 節(jié)段性透明性血管炎 |
節(jié)段性透明性血管炎(segmental hyalinizing vasculitis)是在兩下肢細(xì)小血管病變基礎(chǔ)上發(fā)生多形性皮膚損害，愈后遺留萎縮性瘢痕的血管炎疾病。
目錄 |
節(jié)段性透明性血管炎的病因
(一)發(fā)病原因
本病病因不明, 仍有異議?？赡苁?a href="/w/%E5%85%8D%E7%96%AB%E5%8F%8D%E5%BA%94" title="免疫反應(yīng)">免疫反應(yīng)引起的毛細(xì)血管炎。
(二)發(fā)病機(jī)制
可能與免疫異常有關(guān)。由于在組織病變中很少有中性粒細(xì)胞浸潤和核塵，故與白細(xì)胞碎裂性血管炎不同。
真皮毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞增生，皮下脂肪組織淺層間隔內(nèi)部分細(xì)靜脈內(nèi)皮細(xì)胞增生，管壁因嗜酸性物質(zhì)沉積而增厚，管腔內(nèi)透明血栓形成，血管周圍紅細(xì)胞漏出，以淋巴細(xì)胞浸潤為主，偶見中性粒細(xì)胞及核塵。表皮棘層細(xì)胞輕度肥厚，或空泡變性及壞死。
節(jié)段性透明性血管炎的癥狀
本病損害首先見于兩側(cè)小腿下部，特別是內(nèi)外踝及其周圍，而后緩慢地向上至膝關(guān)節(jié)上部，下至足背、趾端及足底。原發(fā)損害為針頭大的鮮紅色瘀點(diǎn)，呈環(huán)狀分布或密集如指頭大的斑片，其中央部分瘀點(diǎn)逐漸成暗紫紅色瘀斑，進(jìn)一步結(jié)成黑痂，有時(shí)較厚，其周圍為灰白色皰壁松弛的水皰，痂下為綠豆至黃豆大小不等、形狀不規(guī)則、邊緣不整齊的潰瘍。在淤紫時(shí)疼痛最甚，并可呈抽搐狀。有時(shí)僅為淡紅色局限性隆起，疼痛及壓痛亦較顯著。潰瘍愈合緩慢，遺留淡黃色萎縮性瘢痕，或僅為淡黃色色素沉著斑，同時(shí)在其間散在少許白色萎縮性瘢痕。潰瘍以小腿下部和內(nèi)外踝部為主。病程為慢性，反復(fù)發(fā)作，病期長者有5年以上。約半數(shù)患者在小腿發(fā)病1～3年后于兩大腿下部發(fā)生網(wǎng)狀青斑，并于冬天或寒冷時(shí)出現(xiàn)，溫暖時(shí)及夏天消失，但不發(fā)展為器質(zhì)性病變。在小腿損害治愈后，網(wǎng)狀青斑并不隨之消失。
主要依據(jù)臨床表現(xiàn)及組織病理檢查確診。
節(jié)段性透明性血管炎的診斷
節(jié)段性透明性血管炎的檢查化驗(yàn)
一般無陽性發(fā)現(xiàn)。
組織病理：表皮萎縮，表皮及真皮上層可見V形壞死區(qū)。血管壁增厚，管壁及管腔內(nèi)纖維蛋白樣物質(zhì)沉積，管腔部分或完全閉塞，紅細(xì)胞外溢。管周有淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤。
節(jié)段性透明性血管炎的鑒別診斷
注意與網(wǎng)狀青斑相鑒別。
節(jié)段性透明性血管炎的并發(fā)癥
節(jié)段性透明性血管炎的預(yù)防和治療方法
早診斷，早治療，盡可能尋找病原，進(jìn)行對因治療。
節(jié)段性透明性血管炎的中醫(yī)治療
節(jié)段性透明性血管炎的西醫(yī)治療
(一)治療
1.口服雷公藤制劑，如雷公藤總苷(雷公藤多苷片)20mg，2～3次/d。
2.嚴(yán)重時(shí)可口服潑尼松0.6～1.2mg/(kg.d)。
3.若疼痛不止，可口服雙嘧達(dá)莫(潘生丁)25mg和腸溶阿司匹林0.3g，2次/d;或并用維生素E 50～100mg，口服3次/d。
(二)預(yù)后
病程為慢性，反復(fù)發(fā)作，但不發(fā)展為器質(zhì)性病變。
參看
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| 關(guān)于“節(jié)段性透明性血管炎”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |